Akustik Nörinom

Genel Bakış

Akustik nörinom, kulaktan beyne giden sinir üzerinde gelişen iyi huylu (benign) bir tümördür. Bu tümör denge ve işitme sinirine bağlı olan Schwann hücrelerinden oluşur. Tıbbi adı vestibüler şvannom olmakla birlikte yaygın olarak akustik nörinom veya akustik nöroma olarak bilinir.

Akustik nörinom genellikle çok yavaş büyür. Bazı vakalarda hiç büyümez veya o kadar yavaş gelişir ki belirtilere yol açmaz. Ancak bazı durumlarda tümör büyüdükçe işitme ve denge sinirlerine baskı yapar. Bu baskı işitme kaybı, kulak çınlaması, denge sorunları ve yüz uyuşması gibi belirtilere neden olur. Çok büyük tümörler beyindeki hayati yapılara baskı yapabilir ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Tümör iyi huyludur ve kansere dönüşmez. Vücudun başka bölgelerine yayılmaz. Ancak tedavi edilmezse zamanla büyüyebilir ve çevre yapılara zarar verebilir. Tümörün boyutu, yeri ve büyüme hızı tedavi kararını etkiler. Küçük tümörler izlenebilir, orta boy tümörler ameliyat veya radyocerrahi ile tedavi edilebilir.

Akustik nörinom nispeten nadir bir durumdur. Her yıl yaklaşık 100 bin kişide 1 yeni vaka görülür. Hastalık genellikle 30-60 yaş arasında teşhis edilir ancak her yaşta görülebilir. Tek taraflı akustik nörinom kadınlarda biraz daha sık görülür. İki taraflı akustik nörinom ise nörofibromatozis tip 2 (NF2) adlı genetik bir hastalığın belirtisidir.

Belirtileri

Akustik nörinom belirtileri genellikle yavaş gelişir ve başlangıçta hafiftir. Tümör çok küçükse hiç belirti vermeyebilir. Belirtiler tümörün hangi sinirlere baskı yaptığına ve ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak değişir.

Akustik nörinom belirtileri şunları içerir:

• Tek taraflı işitme kaybı. En sık ve genellikle ilk görülen belirtidir. Bir kulakta kademeli işitme kaybı olur. İşitme kaybı o kadar yavaş ilerler ki çoğu kişi başlangıçta fark etmez. Telefonda bir kulağı tercih etmeye başlama veya tek taraftan sesleri duymada zorluk ilk işaretler olabilir. Nadiren ani işitme kaybı da olabilir.
• Kulak çınlaması (tinnitus). Etkilenen kulakta sürekli veya aralıklı çınlama, vızıltı, uğultu veya ıslık sesi duyulur. Bu ses gerçekte yoktur ancak kişi sürekli duyar. Çınlama sessiz ortamlarda daha belirgin hale gelir ve rahatsız edicidir.
• Denge bozuklukları ve baş dönmesi. Tümör denge sinirini etkilediğinde dengesizlik, sallanma hissi veya baş dönmesi (vertigo) gelişir. Kişi yürürken sendeleyebilir, karanlıkta veya gözler kapalıyken dengeyi korumakta zorlanabilir. Baş dönmesi ani ve şiddetli olabileceği gibi hafif ve sürekli de olabilir.
• Yüz uyuşması veya karıncalanma. Tümör büyüdükçe yüz sinirini (trigeminal sinir) etkileyebilir. Yüzün bir tarafında uyuşma, karıncalanma veya his kaybı olur. Genellikle aynı taraf tümörün bulunduğu taraftır.
• Yüz felci veya güçsüzlüğü. İleri vakalarda tümör yüz sinirini (fasiyal sinir) etkileyerek yüzün bir tarafında güçsüzlük veya felç gelişebilir. Yüzün bir tarafı sarkabilir, gözün kapanması zorlaşabilir ve gülümseme asimetrik hale gelebilir.
• Baş ağrısı. Tümör büyüdükçe ve beyin yapılarına baskı yaptıkça baş ağrısı gelişebilir. Baş ağrısı genellikle tümörün bulunduğu tarafta ve kafanın arkasında hissedilir.
• Koordinasyon sorunları. Denge siniri etkilendiğinde el-göz koordinasyonunda bozulma ve hareketlerde beceriksizlik olabilir.
• Yutma güçlüğü. Çok büyük tümörler beyin sapına baskı yaparak yutma güçlüğüne neden olabilir.

Belirtiler genellikle bir kulakta başlar ve yavaş ilerler. Ani işitme kaybı veya şiddetli baş dönmesi gibi akut belirtiler nadir olsa da görülebilir.

Ne Zaman Doktora Görünmeli

Akustik nörinom yavaş ilerleyen bir durum olduğundan belirtiler başlangıçta göz ardı edilebilir. Ancak erken tanı tedavi seçeneklerini artırır ve komplikasyonları önler.

Aşağıdaki durumlarda doktora başvurun

• Bir kulakta kademeli veya ani işitme kaybı fark ettiyseniz
• Sürekli kulak çınlaması varsa
• Denge sorunları veya açıklanamayan baş dönmesi yaşıyorsanız
• Yüzün bir tarafında uyuşma veya karıncalanma hissediyorsanız
• Yüzde güçsüzlük veya asimetri gelişmişse
• Tek taraflı sürekli baş ağrınız varsa

Özellikle tek taraflı işitme kaybı her zaman ciddiye alınmalıdır. Kulak enfeksiyonu veya kulak kiri gibi basit nedenlerden kaynaklanabilir ancak akustik nörinom gibi ciddi durumları dışlamak için mutlaka değerlendirilmelidir.

Nedenleri

Akustik nörinomun tam nedeni çoğu vakada bilinmemektedir. Tümör işitme ve denge sinirini saran Schwann hücrelerinden gelişir. Bu hücrelerde meydana gelen genetik değişiklikler kontrolsüz hücre çoğalmasına ve tümör oluşumuna yol açar.

Akustik nörinoma yol açan veya risk artıran durumlar şunlardır:

• Sporadik (rastlantısal) vakalar. Akustik nörinomlların büyük çoğunluğu sporadiktir. Bilinen bir neden veya genetik bağlantı yoktur. Tümör kendiliğinden gelişir. Bu vakalarda genellikle sadece bir kulak etkilenir.
• Nörofibromatozis tip 2 (NF2). Akustik nörinomun bilinen tek genetik nedenidir. NF2 nadir bir kalıtsal hastalıktır ve 22. kromozomdaki bir gen mutasyonundan kaynaklanır. Bu hastalığı olan kişilerde genellikle her iki kulakta da akustik nörinom gelişir. Ayrıca beyin ve omurilikte başka tümörler de oluşabilir. NF2 genellikle ailede görülür ancak bazen yeni bir mutasyon olarak ortaya çıkabilir.
• Radyasyon maruziyeti. Çocukluk döneminde baş veya boyun bölgesine yüksek doz radyasyon maruziyeti akustik nörinom riskini artırabilir. Ancak bu çok nadir bir durumdur.

Schwann hücrelerinde neden mutasyon oluştuğu çoğu vakada belirsizdir. Yaş, çevresel faktörler veya diğer bilinmeyen nedenler rol oynayabilir.

Risk Faktörleri

Akustik nörinom için risk faktörleri şunlardır:

• Nörofibromatozis tip 2 (NF2). En önemli ve bilinen risk faktörüdür. NF2 olan kişilerde her iki kulakta da akustik nörinom gelişme riski çok yüksektir. Hastalık genellikle daha genç yaşta (20'li yaşlar) ortaya çıkar.
• Aile öyküsü. Birinci derece akrabalarda NF2 veya akustik nörinom varsa risk artar. Ancak sporadik vakalarda ailesel bağlantı yoktur.
• Yaş. Akustik nörinom genellikle 30-60 yaş arasında teşhis edilir. Yaşla birlikte risk artar ancak her yaşta görülebilir.
• Cinsiyet. Tek taraflı akustik nörinom kadınlarda erkeklere göre biraz daha sık görülür. Ancak fark çok belirgin değildir.
• Yüksek doz radyasyon maruziyeti. Özellikle çocukluk döneminde baş veya boyun bölgesine radyoterapi almış olmak riski artırabilir.

Akustik nörinom için değiştirilebilir bilinen risk faktörleri yoktur. Yaşam tarzı, beslenme veya diğer çevresel faktörlerin hastalık gelişimine katkısı gösterilememiştir.

Tanısı

Akustik nörinom tanısı klinik muayene, işitme testleri ve görüntüleme yöntemleriyle konur. Erken tanı tedavi seçeneklerini artırır ve komplikasyonları önler.

Akustik nörinom tanısında kullanılan yöntemler şunlardır:

• Kulak burun boğaz (KBB) muayenesi. Doktor kulak kanalını ve kulak zarını muayene eder. İşitme kaybının kulak enfeksiyonu veya kulak kiri gibi basit nedenlerden kaynaklanıp kaynaklanmadığını değerlendirir. Yüz ve denge muayenesi yapılır.
• İşitme testleri (odyometri). En temel tanı testidir. Hastanın her iki kulakta da farklı ses frekanslarını ve şiddetlerini duyma yeteneği ölçülür. Akustik nörinomda genellikle yüksek frekanslı seslerde işitme kaybı daha belirgindir. Konuşmayı anlama testi de yapılır.
• İşitsel beyin sapı yanıtı (ABR) testi. Kulaktan beyne giden sinir yollarını değerlendirir. Kulağa ses verilir ve beyin aktivitesi elektrotlarla kaydedilir. Akustik nörinom sinir iletimini bozarsa bu testte anormallikler görülür.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR). Akustik nörinom tanısında altın standart testtir. Beyin ve iç kulak yapıları detaylı olarak görüntülenir. Kontrast madde kullanılarak tümörün varlığı, boyutu, yeri ve çevre yapılarla ilişkisi net olarak görülür. Çok küçük tümörler bile (birkaç milimetre) tespit edilebilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT). MR yapılamayan hastalarda (kalp pili, metal implant vb.) alternatif olarak kullanılabilir. Ancak yumuşak doku detayı MR kadar iyi değildir.
• Denge testleri. Elektronistagmografi (ENG) veya videonistagmografi (VNG) ile denge fonksiyonları değerlendirilir. Bu testler gözün hareketlerini kaydederek iç kulak ve denge sisteminin işlevini ölçer.

Tanı konduğunda tümörün boyutu ve özellikleri kaydedilir. Küçük tümörler (1 cm'den küçük) genellikle izlenir. Orta ve büyük tümörler (1 cm'den büyük) tedavi gerektirebilir.

Tedavisi

Akustik nörinom tedavisi tümörün boyutuna, büyüme hızına, hastanın yaşına, genel sağlık durumuna ve belirtilerin şiddetine göre kişiselleştirilir. Üç ana tedavi yaklaşımı vardır.

Akustik nörinom tedavisinde kullanılan yöntemler şunlardır:

• İzle ve bekle (aktif gözetim). Küçük tümörlerde (genellikle 1.5 cm'den küçük) ve hafif belirtilerde tercih edilir. Tümör ameliyat edilmez, bunun yerine düzenli MR görüntüleme (genellikle 6-12 ayda bir) ile takip edilir. İşitme testleri tekrarlanır. Tümör büyümezse veya çok yavaş büyüyorsa izlem devam eder. Büyüme hızlanırsa veya belirtiler kötüleşirse tedaviye geçilir. Yaşlı hastalarda veya ciddi sağlık sorunları olan kişilerde bu yaklaşım genellikle en uygunudur.
• Cerrahi tedavi (mikrocerahi). Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılmasıdır. Orta ve büyük tümörlerde, hızla büüyen tümörlerde veya ciddi belirtilere yol açan vakalarda tercih edilir. Üç ana cerrahi yaklaşım vardır. Translabirin yaklaşım kulak arkasından yapılır ve işitmenin korunması mümkün değildir ancak tümörü tamamen çıkarmak daha kolaydır. Retrosigmoid yaklaşım kafatasının arkasından yapılır ve işitmeyi koruma şansı vardır. Orta fossa yaklaşımı kafatasının yan tarafından yapılır ve küçük tümörlerde işitmeyi korumak için kullanılır. Ameliyat genellikle 4-6 saat sürer. Hastanede kalış süresi birkaç gün ile bir hafta arasındadır. Ameliyatın riskleri arasında işitme kaybı, yüz felci, beyin omurilik sıvısı sızıntısı ve enfeksiyon bulunur.
• Stereotaktik radyocerrahi. Ameliyatsız bir tedavi yöntemidir. Yüksek doz odaklanmış radyasyon ile tümör hücreleri öldürülür veya büyümeleri durdurulur. Gamma Knife, CyberKnife veya lineer akseleratör (LINAC) kullanılabilir. Tedavi tek seansta veya birkaç seansta uygulanır. Her seans 30-60 dakika sürer. Tümör genellikle küçülmez ancak büyümesi durur. Küçük ve orta boy tümörlerde (genellikle 3 cm'den küçük) etkilidir. Ameliyat riski yüksek olan veya ameliyat istemeyen hastalarda tercih edilir. Yan etkiler ameliyattan daha azdır ancak yıllar sonra işitme kaybı veya yüz uyuşması gelişebilir.
• Kombine yaklaşım. Bazı durumlarda önce radyocerrahi uygulanır, büyüme devam ederse ameliyat yapılır. Veya çok büyük tümörlerde önce ameliyatla tümörün büyük kısmı çıkarılır, kalanı radyocerrahi ile tedavi edilir.

Tedavi seçimi hastanın tercihi de göz önünde bulundurularak yapılır. Her yöntemin avantajları ve dezavantajları hastaya detaylı anlatılır.

Komplikasyonları

Akustik nörinom hem tümörün kendisi hem de tedavi komplikasyonlara yol açabilir. Erken tanı ve uygun tedavi bu riskleri azaltır.

Akustik nörinomda görülebilecek komplikasyonlar şunlardır:

• Kalıcı işitme kaybı. En sık görülen komplikasyondur. Tümör zamanla işitme sinirini hasara uğratır. Tedavi edilmese bile tümör büyüdükçe işitme kaybı ilerler. Ameliyat sonrası işitmenin korunma şansı tümör boyutuna ve cerrahi tekniğe bağlıdır. Küçük tümörlerde işitme koruma şansı yüzde 50 civarındadır. Büyük tümörlerde ise genellikle işitme tamamen kaybolur. Radyocerrahi sonrası işitme kaybı yavaş gelişebilir.
• Yüz felci (fasiyal paralizi). Yüz siniri tümöre çok yakındır ve ameliyat sırasında hasar görebilir. Geçici yüz güçsüzlüğü ameliyat sonrası sık görülür ve genellikle birkaç hafta veya ay içinde düzelir. Kalıcı yüz felci riski küçük tümörlerde yüzde 5'in altında, büyük tümörlerde yüzde 10-20 arasındadır. Yüz felci gelişirse göz kapanmaz ve korneada hasar olabilir. Gülümseme asimetriktir. Fizyoterapi ve bazen cerrahi müdahaleler yardımcı olabilir.
• Denge sorunları. Ameliyat veya radyocerrahi sonrası geçici denge bozukluğu sık görülür. Beyin zamanla diğer tarafı kullanarak kompanse eder ve denge iyileşir. Ancak bazı hastalarda kalıcı dengesizlik kalabilir. Vestibüler rehabilitasyon (denge egzersizleri) iyileşmeyi hızlandırır.
• Kulak çınlaması. Tedavi sonrası mevcut çınlama devam edebilir veya yeni çınlama gelişebilir. Zamanla hafifleyebilir ancak bazen kalıcıdır.
• Baş ağrısı. Ameliyat sonrası geçici baş ağrısı normaldir. Bazı hastalarda kronik baş ağrısı gelişebilir.
• Beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısı. Ameliyat sırasında beyin zarı açılırsa BOS sızabilir. Genellikle kendiliğinden kapanır ancak bazen tekrar ameliyat gerekebilir.
• Hidrosefali. Çok büyük tümörler beyin omurilik sıvısının dolaşımını engelleyerek beyinde sıvı birikimine (hidrosefali) neden olabilir. Bu durum baş ağrısı, bulantı ve bilinç bozukluğuna yol açar. Shunt (drenaj tüpü) takılması gerekebilir.
• Menenjit. Ameliyat sonrası nadir ancak ciddi bir komplikasyondur. Beyin zarlarının enfeksiyonudur. Ateş, şiddetli baş ağrısı ve boyun sertliği ile kendini gösterir. Antibiyotik tedavisi gerekir.
• İnme. Çok nadir olarak ameliyat sırasında beyin damarları zarar görebilir ve inme gelişebilir.

Akustik Nörinom ile Yaşamak

Akustik nörinom tanısı almak endişe verici olabilir ancak çoğu hasta uygun tedavi veya izlemle normal yaşamlarını sürdürebilir. Hastalıkla yaşamanın temel ilkeleri düzenli takip, işitme ve denge sorunlarına uyum sağlama ve gerektiğinde destek almaktır.

İzle ve Bekle Yaklaşımında

Küçük tümörünüz varsa ve izlem kararı alındıysa endişelenmeyin. Çoğu küçük tümör yıllarca büyümez veya çok yavaş büyür. Ancak düzenli takip çok önemlidir. MR randevularınızı kaçırmayın. İşitme testlerini düzenli yaptırın.

Belirtilerde değişiklik olursa (işitme kaybının artması, denge sorunlarının kötüleşmesi, yüzde uyuşma gelişmesi) hemen doktorunuza bildirin. Bu değişiklikler tümörün büyüdüğünü gösterebilir ve tedavi gerektirebilir.

Ameliyat Sonrası İyileşme

Ameliyat sonrası ilk günler hastanede geçer. Baş ağrısı, bulantı ve yorgunluk normaldir. Ameliyattan sonra birkaç hafta dinlenme gerekir. Ağır kaldırmaktan, ani baş hareketlerinden kaçının.

Denge sorunları ilk haftalarda belirgindir. Yavaş hareket edin, gerekirse baston veya yürüteç kullanın. Vestibüler rehabilitasyon programına katılın. Denge egzersizleri beynin kompanse etmesine yardımcı olur ve iyileşmeyi hızlandırır.

Yüz güçsüzlüğü gelişmişse göz kurumasını önlemek için göz damlası veya merhem kullanın. Gece göz bandı takın. Fizyoterapist ile yüz egzersizleri yapın.

İşitme Kaybı ile Başa Çıkma

Tek taraflı işitme kaybı günlük yaşamı etkileyebilir. Gürültülü ortamlarda konuşmaları anlamak zorlaşır. Sesin nereden geldiğini belirlemek güçleşir. Bazı uyum stratejileri yardımcı olabilir.

İyi işiten kulağınızı konuşmacıya çevirin. Restoran gibi gürültülü yerlerde duvarın yanına oturun. Konuşmacıdan yüzünü size dönmesini ve yavaş konuşmasını isteyin.

İşitme cihazları yardımcı olabilir. CROS (Contralateral Routing of Signal) işitme cihazı kötü kulaktaki sesi iyi kulağa iletir. Kemik iletim cihazları da bir seçenektir. Koklear implant genellikle tek taraflı kayıplarda uygun değildir.

Kulak Çınlaması Yönetimi

Kulak çınlaması rahatsız edici olabilir ancak zamanla beyin buna alışır ve daha az fark edilir. Çınlamayı maskelemek için arka plan sesi (beyaz gürültü, doğa sesleri) kullanın. Sessiz ortamlardan kaçının.

Stres çınlamayı kötüleştirir. Gevşeme teknikleri, meditasyon veya yoga yardımcı olabilir. Kafein ve alkol çınlamayı artırabilir, tüketimini azaltın. Tinnitus retraining therapy (çınlama alıştırma terapisi) bazı hastalarda faydalıdır.

Düzenli Takip

Tedavi sonrası düzenli takip gereklidir. İlk yıl daha sık (her 6 ayda bir), sonrasında yılda bir kez MR çekilir. Tümör nüksü (tekrarlaması) veya radyocerrahi sonrası tümör büyümesi olup olmadığı kontrol edilir.

İşitme testleri düzenli tekrarlanır. Kalan kulaktaki işitmenin korunması çok önemlidir. Gürültüden korunun, kulaklık kullanırken ses seviyesini düşük tutun.

Psikolojik Destek

İşitme kaybı ve denge sorunları sosyal izolasyona yol açabilir. İnsanlar sosyal ortamlardan kaçınabilir çünkü konuşmaları anlamakta zorlanır veya düşme korkusu yaşar. Bu durum depresyon ve kaygıya neden olabilir.

Duygularınızı sevdiklerinizle paylaşın. Gerekirse psikolog veya psikiyatrist desteği alın. Akustik nörinom destek gruplarına katılmak faydalı olabilir. Benzer deneyimler yaşayan insanlarla bağlantı kurmak yalnız olmadığınızı hissettirir.

Güvenli Yaşam Düzenlemeleri

Tek taraflı işitme kaybı güvenlik risklerine yol açabilir. Arabadan gelen sesleri duymakta zorlanabilirsiniz. Evde yangın alarmını iyi kulaktan duyabileceğiniz tarafa yerleştirin. Yatak odasında titreşimli alarm saati kullanın.

Denge sorunları varsa evde düşme riskini azaltın. Halıları kaldırın, banyo ve merdivenler için tutamak takın. Gece için gece lambaları kullanın.

Randevuya Hazırlanma

Yapabilecekleriniz

• İşitme kaybını ne zaman fark ettiğinizi ve nasıl ilerlediğini not edin
• Kulak çınlaması, baş dönmesi gibi diğer belirtileri kaydedin
• Belirtilerin günlük yaşamınızı nasıl etkilediğini yazın
• Ailede nörofibromatozis veya akustik nörinom öyküsü varsa belirtin
• Geçmişte baş veya boyun bölgesine radyoterapi aldıysanız bildirin
• Kullandığınız tüm ilaçları listeleyin
• Sorularınızı önceden yazın

Doktorunuza sorabileceğiniz sorular şunlardır

• Tümörüm ne kadar büyük?
• Tümör büyüyor mu?
• Tedavi seçeneklerim nelerdir?
• İzle ve bekle uygun mu yoksa tedavi gerekli mi?
• Ameliyat mı yoksa radyocerrahi mi daha uygun?
• İşitmeyi koruma şansım nedir?
• Tedavi riskleri nelerdir?
• Tedavi sonrası iyileşme süreci nasıl olacak?
• Ne sıklıkla kontrol olmalıyım?
• Diğer kulaktaki işitmeyi nasıl koruyabilirim?

Doktorunuzun size sorabileceği sorular şunlardır

• İşitme kaybını ne zaman fark ettiniz?
• Hangi kulakta işitme kaybı var?
• İşitme kaybı kademeli mi yoksa ani mi gelişti?
• Kulak çınlaması var mı?
• Denge sorunları veya baş dönmesi yaşıyor musunuz?
• Yüzde uyuşma veya güçsüzlük var mı?
• Ailede akustik nörinom veya nörofibromatozis öyküsü var mı?
• Daha önce baş veya boyun radyasyonu aldınız mı?
• Belirtiler günlük yaşamınızı nasıl etkiliyor?