Addison Hastalığı

Genel Bakış

Addison hastalığı, böbreküstü bezlerinin yeterli miktarda hormon üretememesiyle ortaya çıkan nadir görülen bir hormonal bozukluktur. Böbreküstü bezleri her iki böbreğin üst kısmında yer alan küçük organlardır ve vücudun stresle başa çıkmasından tuz-su dengesine kadar birçok hayati fonksiyonu düzenleyen hormonlar üretir.

Bu hormonlardan en önemlileri kortizol ve aldosterondur. Kortizol stres yanıtını düzenler, bağışıklık sistemini kontrol eder ve kan şekerini dengeler. Aldosteron ise tuz ve su dengesini sağlayarak kan basıncını düzenler. Addison hastalığında bu iki hormonun üretimi yetersiz kalır ve vücut ciddi bir dengesizliğe girer.

Addison hastalığı her yaşta ve her iki cinsiyette görülebilir. Ancak 30-50 yaş arası kadınlarda daha sık karşılaşılır. Dünyada yaklaşık her 100.000 kişide 100-140 vakaya rastlanır, yani oldukça nadir bir durumdur.

Addison hastalığı ömür boyu ilaç kullanımını gerektirse de, doğru tedaviyle tamamen normal bir yaşam sürdürmek mümkündür. Temel olan hormon eksikliğini ilaçlarla yerine koymak ve stres durumlarında dozları ayarlamayı öğrenmektir.

Belirtileri

Addison hastalığının belirtileri genellikle yavaş ve sinsi bir şekilde gelişir. Aylar hatta yıllar içinde ortaya çıktığı için başlangıçta fark edilmeyebilir veya başka durumlara bağlanabilir. Belirtiler kortizol ve aldosteron eksikliğinin vücutta yarattığı etkilerden kaynaklanır.

En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Aşırı yorgunluk ve halsizlik. Addison hastalığının en belirgin belirtisidir. Dinlenmekle geçmeyen, kronik bir yorgunluktur. Günlük aktiviteleri yapmak için gereken enerji bulunamaz. Sabah yataktan kalkmak bile zorlu hale gelebilir.
• Kilo kaybı ve iştah azalması. Kortizol eksikliği metabolizmayı olumsuz etkiler. İştah azalır ve farkında olmadan kilo kaybı yaşanır. Mide bulantısı ve karın ağrısı da eşlik edebilir.
• Cilt koyulaşması (hiperpigmentasyon). Addison hastalığına özgü bir belirtidir. Özellikle güneş gören bölgeler, eklemler, avuç içleri, diz kapakları, dirseğin iç yüzü ve yara izleri normalden çok daha koyu renk alır. Dudak iç kısmında, diş etlerinde ve vajinal bölgede de koyu lekeler görülebilir. Bu durum, ACTH hormonunun aşırı salgılanmasından kaynaklanır.
• Düşük tansiyon. Aldosteron eksikliği nedeniyle vücut tuz ve suyu tutamaz. Bu durum kan basıncının düşmesine yol açar. Özellikle ayağa kalkarken baş dönmesi ve sersemlik hissi (ortostatik hipotansiyon) yaşanır.
• Tuz isteği. Aldosteron eksikliği nedeniyle vücut tuzunu kaybeder. Bu yüzden tuzlu yiyeceklere karşı güçlü bir istek oluşur.
• Düşük kan şekeri (hipoglisemi). Kortizol kan şekerini dengelemede rol oynar. Eksikliğinde kan şekeri düşebilir ve titreme, terleme, konsantrasyon güçlüğü gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Çocuklarda bu durum daha sık görülür.
• Kas ve eklem ağrıları. Kaslar zayıflar ve ağrılar başlar. Bacaklarda güçsüzlük ve ağırlık hissi yaygındır.
• Sinirlilik, depresyon ve ruh hali değişiklikleri. Kortizol beyin fonksiyonlarını etkiler. Eksikliğinde depresif ruh hali, irritabilite, konsantrasyon güçlüğü ve hafıza sorunları görülebilir.
• Bulantı, kusma, ishal. Sindirim sistemi belirtileri sık görülür. Mide ağrısı ve iştahsızlık da eşlik edebilir.
• Kadınlarda kıllanma azalması ve cinsel isteksizlik. Böbreküstü bezleri bazı cinsiyet hormonlarını da üretir. Bunların eksikliği kadınlarda koltuk altı ve kasık kıllarında azalmaya ve cinsel isteksizliğe neden olabilir.

Bu belirtiler tek tek değerlendirildiğinde pek çok başka hastalığı da akla getirebilir. Bu yüzden tanı konulması zaman alabilir. Belirtilerin birlikte değerlendirilmesi ve doktora başvurulması önemlidir.

Ne Zaman Doktora Görünmeli

Aşağıdaki durumlarda doktora başvurun:

• Açıklanamayan kronik yorgunluk ve halsizlik yaşıyorsanız
• Kilo kaybı, iştahsızlık ve mide bulantısı birlikte görülüyorsa
• Cildinizde olağandışı koyulaşma fark ettiyseniz
• Tuz isteğiniz artmışsa ve düşük tansiyonunuz varsa
• Ayağa kalktığınızda baş dönmesi ve sersemlik hissediyorsanız
• Depresyon, aşırı yorgunluk ve kilo kaybı bir arada varsa

Addison krizi acil bir durumdur. Aşağıdaki belirtilerde 112'yi arayın veya acil servise gidin:

• Ani ve çok şiddetli karın, sırt veya bacak ağrısı
• Şiddetli kusma ve ishal
• Ciddi düşük tansiyon ve bayılma
• Bilinç kaybı veya konfüzyon
• Yüksek ateş

Addison krizi tedavi edilmezse hayatı tehdit eden bir durumdur. Bu nedenle tanı konulmuş hastalarda acil durum planı her zaman hazır olmalıdır.

Nedenleri

Addison hastalığı iki ana kategoride incelenir: birincil ve ikincil yetmezlik.

• Birincil adrenal yetmezlik (Addison hastalığı): Böbreküstü bezlerinin kendisinin hasar görmesi veya yok edilmesiyle ortaya çıkar. Gelişmiş ülkelerde en sık neden otoimmün hastalıktır. Yani bağışıklık sistemi hata yaparak kendi böbreküstü bezlerini yabancı olarak algılar ve saldırır. Zamanla bez dokusu hasar görür ve hormon üretimi azalır.

Diğer birincil nedenler şunlardır:

• Tüberküloz. Tarihsel olarak en sık nedendir ve gelişmekte olan ülkelerde hâlâ önemli bir yer tutmaktadır. Tüberküloz bakterisi böbreküstü bezlerine yerleşerek dokuyu tahrip eder.
• Diğer enfeksiyonlar. HIV/AIDS, mantar enfeksiyonları ve bazı viral hastalıklar böbreküstü bezlerini etkileyebilir.
• Kanser metastazı. Akciğer, meme veya melanom gibi kanserlerin böbreküstü bezlerine yayılması bez fonksiyonunu bozabilir.
• Kanama veya enfarktüs. Kan pıhtılaşma bozuklukları veya ciddi enfeksiyonlar sırasında böbreküstü bezlerinde kanama olabilir.
• İkincil adrenal yetmezlik: Böbreküstü bezleri sağlıklıdır ancak beyin tarafından yeterince uyarılmaz. Hipofiz bezi veya hipotalamus yeterli ACTH hormonu üretemezse böbreküstü bezleri çalışmaz. En sık neden uzun süreli kortikosteroid (kortizon) ilaç kullanımı sonrasında ilacın aniden kesilmesidir.

Risk Faktörleri

Bazı faktörler Addison hastalığı geliştirme riskini artırır:

• Otoimmün hastalık öyküsü. Tip 1 diyabet, tiroid hastalıkları (Hashimoto, Graves), romatoid artrit veya lupus gibi başka otoimmün hastalığı olan kişilerde risk artar.
• Aile öyküsü. Ailede Addison hastalığı veya otoimmün hastalık varsa genetik yatkınlık söz konusu olabilir.
• Uzun süreli kortikosteroid kullanımı. Astım, romatizma veya başka nedenlerle uzun süre kortizon kullanan ve sonra ilacı aniden kesen kişilerde ikincil yetmezlik gelişebilir.
• Kanser. Başka organlarda kanseri olan kişilerde metastaz riski nedeniyle böbreküstü yetmezliği gelişebilir.
• HIV/AIDS. Bağışıklık sistemi zayıflamasına bağlı enfeksiyonlar böbreküstü bezlerini etkileyebilir.

Tanısı

Addison hastalığı tanısı kan testleri ve uyarı testleriyle konur. Belirtilerin sinsi başlaması nedeniyle tanı zaman alabilir.

• Kan testleri. Sabah erken saatte alınan kan örneğinde kortizol ve ACTH düzeylerine bakılır. Addison hastalığında kortizol düşük, ACTH ise yüksek çıkar. Bunların yanı sıra sodyum, potasyum, kan şekeri ve tam kan sayımına da bakılır.
• ACTH uyarı testi (Cosyntropin testi). Tanının temel taşıdır. Sentetik ACTH hormonu enjekte edilir ve böbreküstü bezlerinin bu uyarıya yanıt verip vermediği ölçülür. Sağlıklı bezler kortizol üretimini artırır. Addison hastalığında bu yanıt gerçekleşmez veya yetersiz kalır.
• Otoimmün antikorlar. Otoimmün Addison hastalığını doğrulamak için 21-hidroksilaz antikoru gibi antikorlar ölçülür.
• Görüntüleme. Bilgisayarlı tomografi (BT) ile böbreküstü bezlerinin boyutu ve yapısı değerlendirilir. Tüberküloz veya kanser kaynaklı hasarda bezlerde büyüme veya kalsifikasyon görülür. Otoimmün Addison hastalığında ise bezler küçülmüştür.
• Hipofiz görüntülemesi. İkincil yetmezlik düşünülüyorsa beyin MR'ı ile hipofiz bezi incelenir.

Tedavisi

Addison hastalığının tedavisi eksik olan hormonların ilaçlarla yerine konulmasına dayanır. Bu tedavi ömür boyu sürer ancak doğru uygulandığında tamamen normal bir yaşam mümkündür.

• Kortizol yerine koyma tedavisi. Hidrokortison en sık kullanılan ilaçtır. Vücudun doğal kortizol salgılama ritmine uygun olarak genellikle günde iki veya üç kez alınır. Prednizon veya deksametazon alternatif olarak kullanılabilir. Doz, kişinin ihtiyacına göre düzenlenir.
• Aldosteron yerine koyma tedavisi. Fludrokortizon tuz ve su dengesini sağlamak için kullanılır. Genellikle günde bir kez alınır. Bu ilaç kan basıncının korunmasında kritik öneme sahiptir.
• Stres dozu. Bu, Addison hastalığı tedavisinde en kritik kavramlardan biridir. Vücudun ateşli hastalık, ameliyat, yaralanma veya yoğun stres gibi durumlarla karşılaştığında normalde daha fazla kortizol üretmesi gerekir. Ancak Addison hastalığında bu artış gerçekleşemez. Bu nedenle bu tür durumlarda doktorun yönlendirmesiyle kortizol dozu artırılmalıdır. Stres dozunu bilmemek Addison krizine neden olabilir.
• Acil enjeksiyon kiti. Addison hastalığı olan kişilerin yanlarında her zaman hidrokortison enjeksiyonu bulundurması gerekir. Kusma veya bilinç bulanıklığı nedeniyle ağızdan ilaç alınamadığında bu enjeksiyon hayat kurtarır. Hasta yakınlarına da bu enjeksiyonu nasıl yapacakları öğretilmelidir.
• Altta yatan nedenin tedavisi. Tüberküloza bağlı Addison hastalığında tüberküloz tedavisi uygulanır. Ancak bu tedavi böbreküstü bezlerini eski haline getirmez; hormon tedavisine devam etmek gerekir.

Komplikasyonları

Addison hastalığı iyi yönetildiğinde çoğu hasta normal bir yaşam sürdürür. Ancak dikkat edilmezse ciddi komplikasyonlar gelişebilir.

• Addison krizi (Akut adrenal yetmezlik). En tehlikeli komplikasyondur. Enfeksiyon, ameliyat, yaralanma gibi stresli durumlarda kortizol ihtiyacı artarken ek doz alınmamışsa ya da ilaçlar alınamıyorsa kriz gelişir. Ani şiddetli ağrı, çok düşük tansiyon, şok ve bilinç kaybıyla seyreder. Acil intravenöz kortizol ve sıvı tedavisi yapılmazsa hayatı tehdit eder.
• Kemik erimesi. Uzun süre yüksek doz kortizol tedavisi kemik yoğunluğunu azaltabilir. Ancak bu risk doğru dozlarda tedavi ile en aza indirilebilir.
• Büyüme sorunları. Çocuklarda yeterince kontrol altına alınmayan hastalık büyümeyi olumsuz etkileyebilir.
• Eşlik eden otoimmün hastalıklar. Otoimmün Addison hastalığı olan kişilerde tiroid hastalığı, tip 1 diyabet veya başka otoimmün hastalıklar gelişme riski artar. Bu nedenle düzenli tarama önemlidir.

Addison Hastalığı ile Yaşam

Addison hastalığı ömür boyu süren bir durumdur. Ancak bu, hayatınızın kısıtlanacağı anlamına gelmez. Binlerce Addison hastası kariyer yapıyor, spor yapıyor, çocuk yetiştiriyor ve tam anlamıyla yaşıyor. Temel olan hastalığınızı iyi tanımak ve olası kriz durumlarına hazırlıklı olmaktır.

İlaç Yönetimi

İlaçlarınız hayatınızın bir parçası haline gelecek ve bu tamamen normal. Hidrokortizon ve fludrokortizonunuzu her gün düzenli saatlerde almak kan düzeylerini stabil tutar ve kendinizi daha iyi hissetmenizi sağlar. İlaçlarınızı asla atlamayın ve doktor onayı olmadan bırakmayın.

Kortizol dozu öğünlerle birlikte veya hemen sonrasında alındığında mide rahatsızlığını azaltır. Sabah dozu genellikle daha yüksektir çünkü vücudun kortizol ihtiyacı sabah saatlerinde doğal olarak daha fazladır. Günlük doz düzenlemesi için doktorunuzla birlikte çalışın - doğru doz kişiden kişiye değişir.

Her zaman yanınızda yedek ilaç bulundurun. Seyahat ederken normalden fazla ilaç alın ve ilaçlarınızı her zaman el bagajınızda taşıyın. Uçuşlarda bagajın kaybolması durumunda ilaçsız kalmak Addison hastası için ciddi risk oluşturur.

Stres Dozu ve Kriz Önleme

Stres dozu kavramını iyice öğrenmek hayatınızı kurtarabilir. Vücudunuz hasta, yaralı veya yoğun stres altındayken normalde daha fazla kortizole ihtiyaç duyar. Addison hastası olarak bu artışı kendiniz sağlamanız gerekir.

Genel kural şudur: Hafif ateş veya hafif hastalıkta dozu iki katına çıkarın. Yüksek ateş, şiddetli hastalık veya ameliyat gerektirecek durumlarda doktorunuzu arayın ve talimatlarına uyun. Kusma veya ishal nedeniyle ilaçlarınızı alamıyorsanız acile gidin - bu bir acil durumdur.

Stres dozu gerektiren durumlar için rehberinizi hazırlayın. Doktorunuzla birlikte ateş, hafif hastalık, orta şiddetli hastalık ve ameliyat gibi farklı senaryolarda ne yapmanız gerektiğini detaylandıran bir plan oluşturun. Bu planı ezberlemeniz hayat kurtarabilir.

Acil Hazırlık

Acil enjeksiyon kitiniz her zaman yanınızda olmalıdır. Hidrokortison enjeksiyonunu nasıl yapacağınızı öğrenin ve sevdiklerinize de öğretin. Bir gün kendiniz uygulayamayacak duruma gelebilirsiniz - o an bu bilgiyi bilen biri yanınızda olması çok önemlidir.

Tıbbi kimlik bilekliği veya kolyesi taşıyın. "Adrenal Yetmezlik - Acil Kortizol Gerekli" yazan bir bileklik veya kart, acil bir durumda sağlık ekibinin size hızlı ve doğru müdahale yapmasını sağlar. Cüzdanınızda da bu bilgiyi içeren bir kart bulundurun.

Doktorunuzun ve acil sağlık hattının numarasını telefonunuza kaydedin. Özellikle yurt dışında veya uzak bir yerde seyahat ederken yerel hastane ve acil servis bilgilerini önceden araştırın.

Beslenme ve Hidrasyon

Fludrokortizon kullanıyorsanız tuz kısıtlaması yapmamanız önemlidir. Aksine, özellikle sıcak havalarda, yoğun egzersizde veya terlediğinizde ekstra tuz almanız gerekebilir. Tuzlu kraker, çorba veya elektrolit içecekleri bu dönemlerde işinize yarayabilir.

Kan şekeri düşüklüğüne karşı dikkatli olun. Aralıklı oruç veya çok uzun süre aç kalmaktan kaçının. Öğün atlamak kan şekerinizi düşürebilir ve kendinizi çok kötü hissedebilirsiniz. Yanınızda her zaman küçük bir atıştırmalık (muz, bisküvi, meyve suyu gibi) bulundurun.

Kafein ve alkolü kontrollü tüketin. Her ikisi de böbreküstü bezlerini etkiler ve kortizol düzeylerini bozabilir. Tamamen bırakmanız gerekmez ancak aşırıya kaçmaktan kaçının. Vücudunuzun bu maddelere nasıl tepki verdiğini gözlemleyin.

Egzersiz ve Fiziksel Aktivite

Addison hastalığınız egzersiz yapmanıza engel değildir. Aksine, düzenli egzersiz genel sağlığınızı iyileştirir, kemik yoğunluğunu korur ve ruh halinizi iyileştirir. Yürüyüş, bisiklet, yüzme ve yoga güvenli seçeneklerdir.

Ancak yoğun egzersiz kortizol ihtiyacını artırır. Çok yorucu antrenmanlar yapmadan önce doktorunuza danışın ve gerekirse öncesinde küçük bir ek doz alıp alamayacağınızı sorun. Egzersiz sonrası aşırı yorgunluk, baş dönmesi veya güçsüzlük yaşıyorsanız bu, ilaç dozunuzun gözden geçirilmesi gerekebileceğinin işareti olabilir.

Sıcak havalarda dışarıda egzersiz yaparken dikkatli olun. Terleme tuz kaybına neden olur ve bu Addison hastası için sorun yaratabilir. Bol su için ve ekstra tuz almayı ihmal etmeyin.

Ruh Sağlığı ve Duygusal İyilik

Kronik bir hastalıkla yaşamak zaman zaman duygusal açıdan zorlayıcı olabilir. "Neden ben?" sorusunu sormak, hastalığa öfkelenmek veya geleceğe dair endişe duymak tamamen insani tepkilerdir.

Kortizol eksikliğinin kendisi de ruh halini doğrudan etkiler. Tedaviniz iyi ayarlandığında ruh haliniz de düzelir. Eğer depresyon veya aşırı anksiyete hissediyorsanız bunu doktorunuza bildirin - ilaç dozunuzun gözden geçirilmesi gerekebilir.

Durumunuzu kabul etmek iyileşme sürecinin önemli bir parçasıdır. Addison hastalarının online ve yüz yüze destek gruplarına katılmak sizi anlayan insanlarla buluşturur. Deneyim paylaşımı hem pratik bilgi sağlar hem de yalnız hissetmenizi engeller.

Ailenizi ve yakın çevrenizi bilgilendirin. Hastalığınızı ve acil durumda neler yapılması gerektiğini onlara anlatmak hem sizi rahatlatır hem de güvenliğinizi artırır.

İş Hayatı ve Günlük Rutin

Addison hastalığıyla tam zamanlı çalışmak mümkündür ve pek çok hasta bunu başarıyla yapıyor. Ancak bazı düzenlemeler gerekebilir. İlaçlarınızı iş yerinde de düzenli saatlerde alabilmek için uygun bir ortam yaratın - ilaçlarınızı çantanızda veya masanızda bulundurun.

Stresli dönemlerde vücudunuzu daha fazla dinleyin. Yoğun iş dönemleri, önemli sunumlar veya duygusal stres kortizol ihtiyacınızı artırabilir. Bu dönemlerde kendinize daha fazla zaman ayırın ve gerekirse doktorunuza danışın.

Hastalığınızı işvereninizle paylaşıp paylaşmamak tamamen size kalmış. Ancak özellikle acil durumlarda yanınızdaki meslektaşlardan birinin durumundan haberdar olması önemlidir. En azından bir iş arkadaşınıza acil enjeksiyonunuzun yerini ve nasıl kullanılacağını öğretebilirsiniz.

Gebelik ve Kadın Sağlığı

Addison hastalığı olan kadınlar hamile kalabilir ve sağlıklı bir gebelik yaşayabilir. Ancak gebelik planlıyorsanız bunu önceden doktorunuzla konuşmanız önemlidir. Gebelik süresince kortizol ihtiyacı artar ve ilaç dozlarının ayarlanması gerekir.

Doğum sırasında kortizol ihtiyacı çok yükselir. Bu yüzden doğuma hazırlık sürecinde doğum ekibinin Addison hastalığınızdan haberdar olması gerekir. İntravenöz kortizol uygulamasına hazır olunması hayati önem taşır.

Adet düzensizlikleri Addison hastalığında görülebilir. Tedaviniz dengelendikçe bu durum genellikle düzelir. Ancak devam ediyorsa doktorunuza bildirin.

Düzenli Takip

Düzenli kan testleri ve doktor kontrolleri hastalığınızın iyi yönetilmesi için şarttır. Genellikle yılda bir ila iki kez endokrinolog kontrolü önerilir. Kontrollerde kortizol ve ACTH düzeyleri, elektrolit dengesi, kan basıncı ve kemik yoğunluğu değerlendirilir.

Otoimmün Addison hastalığınız varsa tiroid fonksiyonları ve kan şekeri de düzenli olarak kontrol edilmelidir. Çünkü otoimmün hastalıklar bir arada görülme eğilimindedir.

Belirtilerinizde değişiklik olursa bir sonraki randevuyu beklemeyin. Aşırı yorgunluk artıyorsa, tansiyonunuz sürekli düşükse veya yeni belirtiler çıkıyorsa doktorunuzu arayın.

Randevuya Hazırlanma

Yapabilecekleriniz:

• Belirtilerinizi ve ne zamandan beri yaşadığınızı not edin
• Yorgunluk, kilo kaybı veya cilt koyulaşmasının ne zaman başladığını belirtin
• Kullandığınız tüm ilaçları, vitaminleri ve takviyeleri listeleyin
• Ailede otoimmün hastalık öyküsü varsa paylaşın
• Daha önce uzun süre kortikosteroid kullandıysanız belirtin
• Sorularınızı önceden yazın

Doktorunuza sorabileceğiniz sorular:

• Addison hastalığı tanısı kesin mi?
• Nedeni nedir, otoimmün mi yoksa başka bir şey mi?
• İlaç dozum doğru mu?
• Stres dozunu nasıl ve ne zaman uygulamalıyım?
• Hangi belirtilerde acile gitmeliyim?
• Acil enjeksiyonu nasıl kullanacağım?
• Seyahat ederken nelere dikkat etmeliyim?
• Kemik yoğunluğum takip edilmeli mi?
• Başka otoimmün hastalık riskim var mı?
• Ne sıklıkla kontrol olmalıyım?

Doktorunuz size şunları sorabilir:

• Yorgunluk ne zaman başladı ve ne kadar şiddetli?
• Cilt koyulaşması fark ettiniz mi?
• Tuz isteğiniz arttı mı?
• Ayağa kalktığınızda baş dönmesi yaşıyor musunuz?
• Ne kadar kilo verdiniz?
• Daha önce uzun süre kortikosteroid kullandınız mı?
• Ailede Addison hastalığı veya otoimmün hastalık var mı?
• Başka hastalığınız var mı?