Uzun QT Sendromu

Genel Bakış

Uzun QT sendromu, kalbin elektrik sistemindeki bir bozukluk nedeniyle kalp atışının düzenlenmesinde sorun yaşanan bir durumdur. Bu sendrom, kalbin her atıştan sonra yeniden elektriklenmesi için geçen sürenin (QT aralığı) normalden daha uzun olmasıyla karakterizedir. Bu uzama, kalbin tehlikeli ritim bozuklukları geliştirmesine zemin hazırlayabilir.

Kalbiniz her attığında, kasılmak için bir elektrik sinyali alır. Bu sinyal kalbinizde yayılır ve kasılma tamamlandıktan sonra kalbin bir sonraki atışa hazırlanmak için kısa bir süre dinlenmesi gerekir. Bu dinlenme süresine "repolarizasyon" denir. Uzun QT sendromunda bu dinlenme süresi uzar. Kalp bir sonraki atış için hazır olmadan yeni bir elektrik sinyali gelebilir ve bu durum "torsade de pointes" adı verilen tehlikeli bir ritim bozukluğunu tetikleyebilir.

Uzun QT sendromu doğuştan var olabileceği gibi, sonradan bazı ilaçlar veya sağlık sorunlarına bağlı olarak da gelişebilir. Doğuştan gelen formu genetik geçişlidir ve ailelerde görülebilir. Bazı kişilerde hiçbir belirti vermezken, bazılarında bayılma, nöbet veya ani kalp durmasına yol açabilir.

Uzun QT sendromu olan kişilerin çoğu, uygun tedavi ve yaşam tarzı düzenlemeleriyle normal bir yaşam sürebilir. Tedavinin amacı, tehlikeli ritim bozukluklarını önlemek ve ani kalp durması riskini azaltmaktır. Tedavi seçenekleri arasında beta bloker ilaçlar, kalp pili veya ICD (implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör) yer alabilir.

Belirtileri

Uzun QT sendromu olan bazı kişilerde hiçbir belirti görülmez ve durum tesadüfen çekilen bir elektrokardiyogram (EKG) sırasında fark edilir. Belirti gösteren kişilerde ise bulgular genellikle ergenlik döneminde veya genç erişkinlikte ortaya çıkar. Belirtilerin şiddeti kişiden kişiye değişir ve bazı tetikleyici faktörlerle ortaya çıkma eğilimindedir.

En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Bayılma (senkop). Uzun QT sendromunun en yaygın belirtisidir. Bayılma genellikle ani ve beklenmedik bir şekilde olur. Kişi aniden bilincini kaybeder ve yere düşer. Birkaç saniye veya dakika içinde kendiliğinden kendine gelir. Bayılma sıklıkla egzersiz sırasında, ani bir sesle irkilme sonrasında veya güçlü bir duygusal uyarılma anında ortaya çıkar. Örneğin, bir spor müsabakası sırasında, yüksek sesli bir alarm duyduğunda veya çok korktuğunda bayılma meydana gelebilir. Bu bayılmalar, kalbin geçici olarak tehlikeli bir ritim bozukluğuna girmesi ve beyne yeterli kan pompalayamaması sonucu oluşur.
• Nöbet benzeri hareketler. Bayılma sırasında kalp durmasına benzer bir ritim bozukluğu geliştiğinde, beyne giden kan akımı tamamen kesilebilir. Bu durumda kişide kasılmalar, kol ve bacaklarda sıçramalar veya tüm vücutta katılaşma görülebilir. Bu hareketler epilepsi nöbetine çok benzer ve sıklıkla yanlışlıkla epilepsi tanısı konulmasına neden olabilir. Ancak bu durum aslında kalp kaynaklıdır ve doğru tanı için bir kardiyolog tarafından değerlendirilme gereklidir.
• Çarpıntı hissi. Bazı kişiler, göğüslerinde kalbin hızlı, düzensiz veya garip bir şekilde attığını hissedebilir. Bu çarpıntı hissi birkaç saniye sürebilir ve kendiliğinden geçebilir. Çarpıntı sırasında baş dönmesi, sersemlik veya göz kararması da eşlik edebilir. Bu durum, kalbin kısa süreliğine tehlikeli bir ritim bozukluğuna girdiğinin işareti olabilir.
• Ani kalp durması. Nadir durumlarda, ilk belirti ani kalp durması olabilir. Bu, kalbin etkili bir şekilde kan pompalayamadığı ve acil müdahale gerektiren çok ciddi bir durumdur. Neyse ki uygun tedavi ile bu risk büyük ölçüde azaltılabilir. Ailesinde açıklanamayan ani ölüm veya genç yaşta kalp durması öyküsü olan kişilerin uzun QT sendromu açısından taranması önemlidir.

Uzun QT sendromunda belirtiler genellikle belirli tetikleyicilerle ortaya çıkar. En sık tetikleyiciler arasında egzersiz (özellikle yüzme), ani yüksek ses (çalar saat, telefon, siren), güçlü duygular (korku, öfke, heyecan) ve uykuda görülebilir. Bazı uzun QT sendromu tiplerinde belirtiler istirahat sırasında veya uykuda daha sık ortaya çıkar.

Ne Zaman Doktora Görünmeli

Aşağıdaki durumlarda mutlaka bir doktora başvurmalısınız:

• Açıklanamayan bayılma nöbetleri geçiriyorsanız, özellikle bu bayılmalar egzersiz sırasında, ani bir sesle veya duygusal stres anında oluyorsa
• Ailenizde genç yaşta (50 yaş altı) açıklanamayan ani ölüm, boğulma veya kalp durması öyküsü varsa
• Daha önce size epilepsi tanısı konuldu ancak ilaçlara rağmen nöbetleriniz devam ediyorsa (aslında kalp kaynaklı bayılmalar olabilir)
• Çocuğunuzda açıklanamayan bayılmalar veya nöbet benzeri hareketler fark ederseniz
• Yakın bir aile üyenize uzun QT sendromu tanısı konulduysa

Eğer bayılma sırasında kişi kendine gelmiyorsa, nefes almıyorsa veya normal bir şekilde uyanmıyorsa derhal 112 acil servisi arayın. Bu durum ani kalp durması belirtisi olabilir ve acil müdahale gerektirir.

Nedenleri

Uzun QT sendromu, kalp kası hücrelerindeki iyon kanallarının düzgün çalışmaması sonucu ortaya çıkar. Bu iyon kanalları, kalbin elektrik sisteminde önemli rol oynar ve kalbin her atıştan sonra yeniden başlamasını sağlar. Bu kanallardaki sorunlar, kalbin elektriksel olarak yeniden başlaması için geçen sürenin uzamasına yol açar.

Uzun QT sendromunun başlıca nedenleri şunlardır:

Genetik (doğuştan) nedenler. Uzun QT sendromunun en yaygın şekli, kalıtsal genetik mutasyonlardan kaynaklanır. Bu mutasyonlar, kalp hücrelerindeki iyon kanallarının yapısını veya işlevini etkiler. Şu ana kadar 17 farklı gen mutasyonunun uzun QT sendromuna yol açtığı keşfedilmiştir.

En sık görülen tipleri LQT1, LQT2 ve LQT3'tür. Bu genetik formlar, farklı tetikleyicilerle ilişkilidir. Örneğin, LQT1 tipinde belirtiler genellikle egzersiz sırasında ortaya çıkarken, LQT2 tipinde ani sesler veya duygusal stres tetikleyici olabilir. LQT3 tipinde ise belirtiler genellikle istirahatte veya uykuda görülür.

Genetik uzun QT sendromu otozomal dominant yolla kalıtılır. Bu, hastalığa neden olan gen mutasyonunu taşıyan bir kişinin, bu mutasyonu çocuklarına geçirme olasılığının yüzde 50 olduğu anlamına gelir. Ancak aynı gen mutasyonunu taşıyan aile üyelerinde belirtilerin şiddeti farklı olabilir. Bazıları hiç belirti göstermezken, bazıları ciddi ritim bozuklukları yaşayabilir.

İlaçlara bağlı nedenler. Bazı ilaçlar, kalbin elektrik sistemini etkileyerek QT aralığını uzatabilir. Bu ilaçlar genetik yatkınlığı olan kişilerde sorun oluşturabileceği gibi, daha önce hiç sorunu olmayan kişilerde de geçici olarak QT uzamasına neden olabilir.

QT uzamasına yol açabilecek ilaç grupları şunlardır:

• Bazı antibiyotikler (özellikle makrolid grubu ve florokinolonlar)
• Bazı ritim bozukluğu ilaçları (antiaritmikler)
• Bazı antidepresanlar ve antipsikotik ilaçlar
• Bazı antihistaminikler (alerji ilaçları)
• Bazı mantar önleyici ilaçlar
• Bazı idrar söktürücüler
• Bazı mide bulantısı ilaçları

İlaç kullanmadan önce, özellikle ailenizde uzun QT sendromu veya açıklanamayan ani ölüm öyküsü varsa, doktorunuza mutlaka bildirmelisiniz. Ayrıca reçetesiz satılan ilaçlar ve bitkisel takviyeler de QT uzamasına yol açabileceğinden, bunları da doktorunuzla paylaşmanız önemlidir.

Elektrolit dengesizlikleri. Kandaki bazı mineral (elektrolit) seviyelerinin düşmesi veya yükselmesi QT aralığını uzatabilir. Özellikle potasyum, magnezyum ve kalsiyum dengesizlikleri bu açıdan önemlidir.

Bu dengesizlikler şu durumlarda ortaya çıkabilir:

• Aşırı ishal veya kusma
• Aşırı terleme (yoğun egzersiz, ateşli hastalıklar)
• Yetersiz beslenme veya düzensiz diyetler
• Bazı böbrek hastalıkları
• Aşırı alkol tüketimi
• Yeme bozuklukları (anoreksiya, bulimiya)

Elektrolit dengesizlikleri genellikle geçicidir ve düzeltildiğinde QT aralığı normale döner. Ancak tekrarlayan dengesizlikler, özellikle genetik yatkınlığı olan kişilerde tehlikeli ritim bozukluklarına yol açabilir.

Diğer tıbbi durumlar. Bazı hastalıklar ve durumlar da QT aralığını uzatabilir:

• Tiroid bezinin az çalışması (hipotiroidi)
• Aşırı kilo (obezite)
• Kalp hastalıkları (kalp yetmezliği, kalp krizi sonrası)
• Beyin kanaması veya felç gibi nörolojik durumlar
• HIV enfeksiyonu
• Bağ dokusu hastalıkları

Bu durumların tedavisiyle birlikte QT uzaması da genellikle düzelir. Ancak altta yatan durum devam ediyorsa, QT uzaması kalıcı olabilir ve tedavi gerektirebilir.

Komplikasyonları

Uzun QT sendromu, uygun şekilde tedavi edilmediğinde ciddi ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Bu komplikasyonların çoğu, kalbin tehlikeli ritim bozuklukları geliştirmesiyle ilişkilidir. Düzenli takip ve uygun tedavi ile bu riskler büyük ölçüde azaltılabilir.

• Torsade de pointes. Bu, uzun QT sendromuna özgü tehlikeli bir ritim bozukluğudur. Fransızca'da "uçların dönmesi" anlamına gelir ve EKG'de kalp atışlarının bir nokta etrafında dönüyormuş gibi görünmesinden kaynaklanır. Bu ritim bozukluğu sırasında kalp dakikada 200-300 atım gibi çok yüksek bir hıza ulaşır ve etkili bir şekilde kan pompalayamaz. Torsade de pointes genellikle kısa sürelidir ve kendiliğinden sonlanır. Ancak uzun sürerse veya sık tekrarlarsa, ventriküler fibrilasyona dönüşebilir.
• Ventriküler fibrilasyon. Bu, kalbin alt odacıklarının (ventriküller) titrer gibi düzensiz ve etkisiz bir şekilde kasıldığı çok tehlikeli bir ritim bozukluğudur. Bu durumda kalp kan pompalayamaz ve vücuda oksijen gitmez. Ventriküler fibrilasyon, dakikalar içinde beyin hasarına ve ölüme yol açabilir. Acil olarak elektrik şoku (defibrilasyon) ile durdurulması gerekir.
• Ani kalp durması. Ventriküler fibrilasyonun acil müdahale edilmeden devam etmesi sonucu kalp tamamen durur. Ani kalp durması, tedavi edilmezse dakikalar içinde ölüme yol açar.
• Bayılma ve düşmeye bağlı yaralanmalar. Tekrarlayan bayılma nöbetleri, düşme sonucu ciddi yaralanmalara yol açabilir. Kafa travması, kemik kırıkları, iç kanama gibi yaralanmalar bayılma sırasında meydana gelebilir.
• Psikolojik etkiler. Uzun QT sendromu tanısı ve sürekli ritim bozukluğu riski taşıma, kişide kaygı, depresyon ve yaşam kalitesinde düşüşe neden olabilir.

Tanısı

Uzun QT sendromu tanısı, hastanın öyküsü, aile öyküsü, fizik muayene ve çeşitli testlerin birleştirilmesiyle konur. Tanı sürecinin temel amacı, QT aralığının ne kadar uzadığını belirlemek, genetik tipi saptamak ve ritim bozukluğu riskini değerlendirmektir.

Tanı süreci genellikle şunları içerir:

Ayrıntılı hasta öyküsü ve aile öyküsü tanıda en önemli adımdır. 

Doktorunuz size şu soruları soracaktır:

• Daha önce hiç bayıldınız mı?
• Bayılma ne zaman, nerede, ne yaparken oldu?
• Bayılmadan önce herhangi bir uyarı belirtisi hissettiniz mi? (baş dönmesi, çarpıntı, göz kararması)
• Hiç nöbet geçirdiniz mi?
• Size epilepsi tanısı konuldu mu?
• Hiç çarpıntı hissettiniz mi?
• Çarpıntı ne zaman oluyor? (egzersizde, istirahatte, uykuda)
• Kullandığınız ilaçlar, bitkisel takviyeler var mı?
• Ailenizde genç yaşta (50 yaş altı) açıklanamayan ani ölüm, boğulma veya kalp durması öyküsü var mı?
• Ailenizde uzun QT sendromu, bayılma veya nöbet öyküsü olan var mı?

Aile öyküsü, özellikle genç yaşta ani ölümler varsa, uzun QT sendromu için güçlü bir ipucudur. Ailede açıklanamayan trafik kazaları veya boğulma vakaları da aslında ani kalp durmasına bağlı olmuş olabilir.

Elektrokardiyogram (EKG). Uzun QT sendromu tanısında temel testtir. EKG, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden hızlı ve ağrısız bir testtir. Göğsünüze, kollarınıza ve bacaklarınıza küçük yapışkan elektrotlar yerleştirilir ve bu elektrotlar kablolarla EKG cihazına bağlanır. Cihaz, kalbinizin elektrik sinyallerini kağıda veya bilgisayar ekranına yazdırır.

EKG'de "QT aralığı" ölçülür. Bu, kalbin kasılmasının başlangıcından, bir sonraki atışa hazırlanmak için yeniden elektriklenmesinin tamamlanmasına kadar geçen süredir. Bu süre kalp hızına göre düzeltilir ve "düzeltilmiş QT" (QTc) olarak ifade edilir. Normal QTc süresi erkeklerde 450 milisaniyenin, kadınlarda 460 milisaniyenin altındadır. Bu değerlerin üzerindeki süreler uzun QT sendromu açısından şüphe uyandırır. 500 milisaniyenin üzerindeki değerler ise ritim bozukluğu riskini önemli ölçüde artırır.

Ancak uzun QT sendromu olan bazı kişilerde EKG normal olabilir. Bu nedenle şüphe devam ediyorsa ek testler yapılması gerekebilir.

Egzersiz testi (Eforlu EKG). Bazı uzun QT sendromu tiplerinde (özellikle LQT1), QT aralığı egzersiz sırasında normale göre daha da uzar veya yeterince kısalmaz. Bu testte, koşu bandında veya bisiklet ergometresinde egzersiz yaparken EKG'niz kaydedilir. Egzersiz sırasında ve toparlanma döneminde QT aralığı ölçülür. Özellikle toparlanma döneminin ilk dakikalarında QT uzamasının devam etmesi, uzun QT sendromu için tipik bir bulgudur.

Holter monitörü. Bu, 24-48 saat boyunca takılan taşınabilir bir EKG cihazıdır. Günlük aktiviteleriniz sırasında kalp ritminizi kaydeder. Özellikle belirtileri olan ancak standart EKG'si normal olan kişilerde, QT aralığının gün içindeki değişimini değerlendirmek için kullanılır. Ayrıca geçici ritim bozukluklarını yakalama şansı verir.

İlaçlı veya ilaçsız provokasyon testleri. Bazı merkezlerde, uzun QT sendromu şüphesi olan ancak tanı kesinleşmeyen kişilere adrenalin (epinefrin) veya diğer uyarıcı ilaçlar verilerek QT aralığının nasıl değiştiği gözlenir. Bu testler, özellikle genetik testlerin sınırlı olduğu durumlarda tanıya yardımcı olabilir. Ancak bu testler, ritim bozukluğunu tetikleme riski nedeniyle, acil müdahale imkanı olan merkezlerde ve dikkatli bir şekilde yapılmalıdır.

Genetik test. Uzun QT sendromu tanısında en kesin yöntem genetik testtir. Bir kan örneğinden, uzun QT sendromuna neden olan genlerdeki mutasyonlar araştırılır. Genetik testin üç önemli faydası vardır:

• Tanıyı kesinleştirir ve hangi genetik tip olduğunu belirler (LQT1, LQT2, LQT3 vb.). Bu, tedavi planlamasında ve hangi tetikleyicilerden kaçınılması gerektiğini belirlemede önemlidir.
• Aile taraması yapılmasını sağlar. Mutasyonu taşıyan aile üyeleri belirlenerek koruyucu önlemler alınabilir.
• Mutasyon taşımayan aile üyeleri gereksiz takip ve endişeden kurtulur.

Ancak genetik testlerin sınırlamaları vardır. Bilinen genlerde mutasyon bulunamayan bazı hastalar olabilir. Ayrıca genetik test sonuçlarının yorumlanması uzmanlık gerektirir ve genetik danışmanlık eşliğinde yapılmalıdır.

Aile taraması. Bir kişide uzun QT sendromu tespit edildiğinde, birinci derece yakınlarına (anne, baba, kardeşler, çocuklar) da test yapılması önerilir. Aile taraması genellikle EKG ile başlar ve genetik test ile kesinleştirilir. Bu sayede, henüz belirti vermemiş ancak risk altındaki aile üyeleri tespit edilerek koruyucu önlemler alınabilir.

Tedavisi

Uzun QT sendromu tedavisinin amacı, tehlikeli ritim bozukluklarını önlemek, bayılma nöbetlerini durdurmak ve ani kalp durması riskini en aza indirmektir. Tedavi kişiye özeldir ve hastanın yaşına, genetik tipine, belirtilerin şiddetine ve risk faktörlerine göre belirlenir.

Tedavi seçenekleri şunları içerir:

Yaşam tarzı değişiklikleri ve tetikleyicilerden kaçınma. Tedavinin temel taşlarından biridir. Hangi genetik tipe sahip olduğunuza bağlı olarak kaçınılması gereken durumlar değişir:

• LQT1 tipi için: Egzersiz, özellikle yüzme önemli bir tetikleyicidir. Yüzme sırasında göğüse ani soğuk su teması ve efor, ritim bozukluğunu tetikleyebilir. Bu nedenle yüzme, dikkatli olunması gereken bir aktivitedir. Ayrıca koşu, basketbol, futbol gibi yoğun egzersizlerden kaçınılmalı veya doktor kontrolünde yapılmalıdır.
• LQT2 tipi için: Ani yüksek sesler (çalar saat, telefon, kapı zili, siren, gök gürültüsü) önemli tetikleyicilerdir. Yatak odasında telefon ve alarm saatlerini kaldırmak, gece telefonları sessize almak, yüksek sesli ortamlardan kaçınmak önemlidir. Ayrıca ani duygusal uyarılmalar (korku, öfke, heyecan) da tetikleyici olabilir.
• LQT3 tipi için: Belirtiler genellikle istirahatte veya uykuda ortaya çıkar. Bu nedenle gece saatlerinde dikkatli olunmalıdır. Yatak odasında bir refakatçi bulunması veya bebek monitörü gibi sesli uyarı sistemleri kullanılması önerilebilir.

Tüm tipler için ortak önlemler:

• QT uzatan ilaçlardan kaçınmak (doktorunuza danışmadan yeni ilaç kullanmayın)
• Elektrolit dengesizliğine yol açabilecek durumlardan kaçınmak (aşırı terleme, ishal, kusma)
• Yeterli sıvı ve mineral alımına dikkat etmek
• Stresten mümkün olduğunca uzak durmak

Beta bloker ilaçlar. Uzun QT sendromu tedavisinde en sık kullanılan ilaç grubudur. Bu ilaçlar, adrenalinin kalp üzerindeki etkisini bloke ederek kalp hızını yavaşlatır ve ritim bozukluğu gelişme riskini azaltır. Özellikle LQT1 ve LQT2 tiplerinde çok etkilidir. En sık kullanılan beta blokerler nadolol, propranolol ve metoprolol'dür.

Beta blokerler, belirtileri olan tüm hastalara ve bazı belirtisiz yüksek riskli kişilere önerilir. İlaç düzenli olarak, genellikle ömür boyu kullanılır. İlacın etkili olabilmesi için düzenli kullanım çok önemlidir. Beta blokerlerin yorgunluk, halsizlik, soğuk eller-ayaklar, uyku sorunları gibi yan etkileri olabilir. Bu yan etkiler genellikle geçicidir veya doz ayarı ile düzeltilebilir.

Meksiletin ve diğer ilaçlar. LQT3 tipinde, sodyum kanal blokeri olan meksiletin adlı ilaç kullanılabilir. Bu ilaç, QT aralığını kısaltarak ritim bozukluğu riskini azaltır. Diğer tiplerde de bazı ek ilaçlar (potasyum takviyeleri, spironolakton vb.) kullanılabilir. Ancak bu ilaçlar beta blokerler kadar yaygın kullanılmaz ve genellikle ikinci seçenek olarak düşünülür.

Kalp pili. Bazı uzun QT sendromu hastalarında, özellikle LQT3 tipinde veya beta blokerlere rağmen kalp hızı çok yavaş olanlarda, kalp pili gerekebilir. Kalp pili, kalbin çok yavaşladığı durumlarda devreye girerek kalbin belirli bir hızın altına düşmesini engeller. Bu sayede, özellikle istirahatte veya uykuda görülen ritim bozuklukları önlenebilir. Kalp pili genellikle tek başına değil, beta bloker tedavisiyle birlikte kullanılır.

İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD). Yüksek riskli hastalarda en etkili koruyucu yöntemdir. ICD, küçük bir cihazdır ve göğüs bölgesine, köprücük kemiğinin altına deri altına yerleştirilir. Cihaz, kalp ritmini sürekli izler ve tehlikeli bir ritim bozukluğu (torsade de pointes veya ventriküler fibrilasyon) tespit ettiğinde otomatik olarak elektrik şoku vererek normal ritmi geri getirir.

ICD aşağıdaki durumlarda önerilebilir:

• Daha önce ani kalp durması geçirenler
• Beta bloker tedavisine rağmen tekrarlayan bayılma nöbetleri olanlar
• Çok uzun QT aralığı (500 milisaniyenin üzerinde) olanlar
• Bazı yüksek riskli genetik tipler
• Ailede genç yaşta ani ölüm öyküsü olanlar

ICD, hayat kurtarıcı bir cihazdır ancak bazı dezavantajları vardır. Yerleştirilmesi küçük bir cerrahi işlem gerektirir, pil ömrü dolduğunda değiştirilmesi gerekir (genellikle 5-10 yılda bir), gereksiz şoklar verebilir ve spor gibi bazı aktivitelerde kısıtlama getirebilir. Ancak çoğu hasta için faydaları risklerinden çok daha fazladır.

Sol sempatik denervasyon. Bu cerrahi işlemde, kalbin sempatik sinir sistemine ait bazı sinir lifleri kesilir. Bu sinirler, stres ve egzersiz sırasında kalbin hızlanmasını sağlar. Bu işlemle, adrenalinin kalp üzerindeki uyarıcı etkisi azaltılarak ritim bozukluğu riski düşürülür. İşlem genellikle göğüs kafesinin sol tarafından, küçük kesilerle yapılır (torakoskopik cerrahi). Beta blokerlere rağmen tekrarlayan bayılmaları olan, ICD'si olup sık şok alan veya küçük çocuklar gibi ICD yerleştirilemeyen hastalarda düşünülebilir.

Uzun QT Sendromu ile Yaşam

Uzun QT sendromu tanısı aldıktan sonra, hayatınızda bazı düzenlemeler yapmanız gerekebilir. Ancak doğru tedavi ve önlemlerle çoğu hasta normal ve üretken bir yaşam sürebilir. İşte uzun QT sendromu ile yaşarken dikkat etmeniz gerekenler:

İlaçlarınızı düzenli kullanın. Beta bloker veya diğer ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuzun önerdiği şekilde düzenli olarak almanız çok önemlidir. İlaçlarınızı asla doktora danışmadan kesmeyin. İlaçlarınızı düzenli kullanmak, ritim bozukluğu riskini büyük ölçüde azaltır. İlaçlarınızı her gün aynı saatte almayı alışkanlık haline getirin. Seyahat ederken yeterli miktarda ilaç bulundurun ve ilaçlarınızı yanınızda taşıyın.

Tetikleyicilerinizi tanıyın ve kaçının. Hangi faktörlerin sizin için risk oluşturduğunu öğrenin. Genetik tipinize göre nelere dikkat etmeniz gerektiğini doktorunuzla konuşun.

Örneğin:

• Egzersizle tetiklenen bir tipiniz varsa, yüzme gibi riskli aktivitelerden kaçının veya mutlaka bir gözetmen eşliğinde yapın.
• Sese duyarlı bir tipiniz varsa, yatak odanızda telefon ve alarm saatlerini kaldırın, gece telefonunuzu sessize alın.
• Ani duygusal tepkilerin tetikleyici olduğunu biliyorsanız, stres yönetimi teknikleri öğrenin ve gerektiğinde profesyonel destek alın.

Yeni ilaç kullanmadan önce doktorunuza danışın. QT uzatan ilaçlar listesi uzundur ve sürekli güncellenir. Reçeteli veya reçetesiz herhangi bir ilaç, bitkisel takviye veya vitamin kullanmadan önce mutlaka doktorunuza veya eczacınıza danışın. Diş hekimi dahil tüm sağlık profesyonellerine uzun QT sendromunuz olduğunu mutlaka bildirin. Yanınızda, kullandığınız ilaçları ve uzun QT sendromunuz olduğunu belirten bir kart veya bileklik taşımanız faydalı olabilir.

Düzenli doktor kontrollerinizi aksatmayın. Uzun QT sendromu, ömür boyu takip gerektiren bir durumdur. Yılda en az bir kez kardiyoloji kontrolüne gitmeniz önerilir. Kontrollerde EKG çekilecek, ilaçlarınızın etkinliği değerlendirilecek ve gerekiyorsa doz ayarlaması yapılacaktır. ICD'niz varsa, cihazın düzenli kontrolleri yapılacak ve pil ömrü değerlendirilecektir.

Egzersiz ve fiziksel aktivite konusunda doktorunuza danışın. Uzun QT sendromu olan kişilerde egzersiz önerileri, genetik tipe ve risk düzeyine göre değişir. Bazı hastalar hafif-orta düzeyde egzersiz yapabilirken, bazılarının yoğun egzersizden kaçınması gerekir. Özellikle yüzme, LQT1 tipi için yüksek risk taşır. Rekabetçi sporlar genellikle önerilmez. Ancak yürüyüş, hafif koşu, yoga gibi aktiviteler çoğu hasta için güvenli olabilir. Egzersiz programına başlamadan önce mutlaka doktorunuza danışın.

Aile planlaması ve gebelik. Uzun QT sendromu olan kadınlar, gebelik planlamadan önce mutlaka kardiyoloji ve yüksek riskli gebelik konusunda uzman bir kadın doğum doktoru ile görüşmelidir. Gebelik sırasında ve doğum sonrası dönemde ritim bozukluğu riski artabilir. Kullanılan ilaçların gebelikte güvenliği değerlendirilmeli, gerekirse ilaç değişikliği yapılmalıdır. Doğum sırasında ve sonrasında yakın takip gerekebilir. Genetik geçiş riski nedeniyle bebeğin de test edilmesi önemlidir.

Yakınlarınızı bilgilendirin. Ailenize, yakın arkadaşlarınıza ve iş arkadaşlarınıza durumunuz hakkında bilgi verin. Onlara bayılma veya kalp durması durumunda ne yapmaları gerektiğini öğretin.

Aile üyelerinizin taranmasını sağlayın. Uzun QT sendromu genetik geçişli bir hastalıktır. Size tanı konulduktan sonra, birinci derece yakınlarınızın (anne, baba, kardeşler, çocuklar) da test edilmesi çok önemlidir. Aile üyelerinizde henüz belirti olmasa bile, risk altında olabilirler. Erken tanı ve tedavi ile onlar da ani kalp durması riskinden korunabilir. Bu konuyu ailenizle nazik ama kararlı bir şekilde konuşun ve gerekirse doktorunuzdan yardım isteyin.

Psikolojik destek alın. Kronik bir hastalıkla yaşamak, özellikle de ani ölüm riski taşıyan bir durumla baş etmek zor olabilir. Kaygı, depresyon, uyku sorunları gibi psikolojik sorunlar yaşayabilirsiniz. Bu duygularınızı doktorunuzla paylaşın. Gerekirse bir psikolog veya psikiyatristten destek alın. Ayrıca hasta destek grupları, benzer durumu yaşayan kişilerle deneyim paylaşımı açısından çok faydalı olabilir.

Randevuya Hazırlanma

Doktor randevunuza gitmeden önce hazırlık yapmak, görüşmenin daha verimli geçmesini sağlar ve aklınızdaki tüm soruları sormanıza yardımcı olur.

Yapabilecekleriniz:

• Belirtilerinizi not edin. Bayılma, çarpıntı veya baş dönmesi gibi şikayetleriniz varsa, bunların ne zaman başladığını, ne sıklıkta olduğunu, ne kadar sürdüğünü ve hangi durumlarda ortaya çıktığını (egzersiz sırasında, ani bir sesle, duygusal stres anında, istirahatte) ayrıntılı olarak not edin.
• Aile öykünüzü araştırın. Ailenizde genç yaşta (50 yaş altı) ani ölüm, açıklanamayan trafik kazası, boğulma veya kalp durması öyküsü olup olmadığını öğrenin. Ayrıca ailede bayılma, nöbet veya epilepsi tanısı almış kişiler varsa bunları da not edin.
• Kullandığınız tüm ilaçları listeleyin. Reçeteli ilaçlar, reçetesiz satılan ilaçlar, bitkisel takviyeler, vitaminler ve doğum kontrol hapları dahil olmak üzere kullandığınız tüm ürünlerin listesini çıkarın. Her birinin adını, dozunu ve ne sıklıkta kullandığınızı yazın.
• Geçmiş tıbbi kayıtlarınızı toplayın. Daha önce çekilmiş EKG'leriniz, ekokardiyografi raporlarınız veya hastane yatışlarınız varsa, bunları doktora götürün.
• Sorularınızı önceden yazın. Doktora sormak istediğiniz soruları unutmamak için önceden bir liste hazırlayın. Sorularınızı önem sırasına göre düzenleyin, böylece zaman yetmezse en önemlilerini öncelikli olarak sorabilirsiniz.

Doktorunuza sorabileceğiniz sorular:

• Benim durumumda uzun QT sendromu tanısı kesin mi?
• Hangi genetik tipe sahibim? (LQT1, LQT2, LQT3 vb.)
• Benim için hangi tetikleyiciler risk oluşturuyor?
• Hangi ilaçlardan kaçınmalıyım? Bana güvenli ilaçların listesini verebilir misiniz?
• Hangi tedavi benim için en uygun? İlaç tedavisi yeterli mi, yoksa ICD gerekli mi?
• İlaçlarımı ne kadar süre kullanacağım? Yan etkileri nelerdir?
• Egzersiz yapabilir miyim? Hangi sporlar güvenli, hangileri riskli?
• Gebelik planlıyorum, nelere dikkat etmeliyim?
• Aile üyelerimin de test yaptırması gerekir mi?
• Ne sıklıkla kontrol olmam gerekiyor?
• Günlük yaşamımda nelere dikkat etmeliyim? Araba kullanabilir miyim?
• Acil bir durumda ne yapmalıyım? Yanımda taşımam gereken bir kart veya bileklik var mı?

Doktorunuz size şunları sorabilir:

• Daha önce hiç bayıldınız mı? Bayılma kaç kez oldu ve hangi durumlarda?
• Bayılmadan önce herhangi bir belirti hissettiniz mi? (baş dönmesi, çarpıntı, göz kararması)
• Hiç nöbet geçirdiniz mi? Size epilepsi tanısı konuldu mu?
• Hiç çarpıntı hissettiniz mi? Çarpıntı ne zaman oluyor? (egzersizde, istirahatte, uykuda)
• Ailenizde genç yaşta ani ölüm, boğulma veya kalp durması öyküsü var mı?
• Kullandığınız ilaçlar, bitkisel takviyeler var mı?
• Daha önce kalp hastalığı, ritim bozukluğu veya başka bir sağlık sorununuz oldu mu?
• Yakın zamanda herhangi bir ameliyat geçirdiniz mi?