Böbrek Üstü Bezi Kanseri (Adrenal Kanser)

Genel Bakış

Böbrek üstü bezi kanseri, böbreklerin hemen üzerinde bulunan küçük, üçgen şeklindeki bezlerde gelişen nadir bir kanser türüdür. Bu bezler vücudun hormon dengesini düzenleyen hayati organlardır ve her böbreğin üstünde bir tane bulunur. Böbrek üstü bezleri iki farklı bölgeden oluşur: dış kısım (korteks) ve iç kısım (medulla). Kanser bu bölgelerin herhangi birinde gelişebilir, ancak en sık görülen tipi dış kısımdan köken alan adrenokortikal karsinomdur.

Böbrek üstü bezi kanseri oldukça nadirdir ve her yıl bir milyon kişiden yaklaşık 1-2'sinde görülür. Her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte en sık 40-50 yaş arası erişkinlerde teşhis edilir. Kadınlarda erkeklerden biraz daha fazla görülme eğilimindedir.

Böbrek üstü bezi kanserinin en önemli özelliği, hormon üreten bir organda geliştiği için fazla hormon salgılayarak vücutta çeşitli hormonal bozukluklara yol açabilmesidir. Hormon salgılayan tümörlere "fonksiyonel tümör", salgılamayanlara ise "non-fonksiyonel tümör" adı verilir. Hormon salgılamayan tümörler genellikle büyüyüp çevre organlara baskı yapana kadar fark edilmez ve sıklıkla başka bir nedenle yapılan görüntüleme tetkiklerinde tesadüfen bulunur.

Erken tanı bu hastalıkta çok önemlidir. Küçük boyutlarda yakalandığında ve cerrahi olarak tamamen çıkarılabildiğinde tedavi başarısı oldukça yüksektir. Bu nedenle belirtilerin farkında olmak ve düzenli kontrolleri ihmal etmemek hayati önem taşır.

Belirtileri

Böbrek üstü bezi kanserinde görülen belirtiler iki ana grupta toplanır: tümörün hormon salgılamasına bağlı belirtiler ve tümörün büyüyerek çevre organlara baskı yapmasına bağlı belirtiler. Hormon salgılamayan tümörler genellikle belirti vermez ve başka bir nedenle yapılan tetkiklerde tesadüfen fark edilir.

Böbrek üstü bezi kanseri şu belirtileri içerebilir:

• Kortizol fazlalığına bağlı belirtiler (Cushing sendromu). Kortizol, vücudun stres hormonudur ve fazla salgılandığında tipik bir görünüm ortaya çıkar. Yüzde belirgin yuvarlaklaşma ve kızarıklık (ay dede yüzü) oluşur. Sırt ve omuz bölgesinde yağ birikimi (bufalo hörgücü) gelişir. Karın bölgesinde kilo artışı olurken kol ve bacaklar ince kalır. Cilt incelir, kolay morarır ve karın bölgesinde mor renkli geniş çatlaklar belirir. Kas güçsüzlüğü, özellikle bacaklarda ve kalça çevresinde hissedilir. Yüksek tansiyon, kan şekerinde yükselme veya şeker hastalığı gelişebilir. Ruh hali değişiklikleri, sinirlilik, depresyon ve uyku sorunları da eşlik edebilir.
• Aldosteron fazlalığına bağlı belirtiler (Conn sendromu). Aldosteron, vücudun tuz ve su dengesini düzenleyen hormondur. Fazlalığında genellikle ilaçlarla kontrol altına alınamayan yüksek tansiyon ortaya çıkar. Kanda potasyum düşüklüğüne bağlı olarak kas güçsüzlüğü, kramplar ve yorgunluk hissedilir. Sık idrara çıkma, özellikle geceleri tuvalete kalkma ihtiyacı artar ve buna bağlı olarak aşırı susama hissi gelişir.
• Cinsiyet hormonu fazlalığına bağlı belirtiler. Tümör, erkeklik hormonu (androjen) veya kadınlık hormonu (östrojen) üretebilir. Kadınlarda androjen fazlalığında yüzde, göğüste ve karında kıllanma artışı, adet düzensizlikleri veya adet görememe, ses kalınlaşması, sivilce artışı ve saçlarda incelme görülür. Erkeklerde östrojen fazlalığında ise memelerde büyüme ve hassasiyet, cinsel istekte azalma ve iktidarsızlık ortaya çıkabilir.
• Tümörün büyümesine bağlı belirtiler. Tümör büyüdükçe çevre organlara baskı yapmaya başlar. Karın bölgesinde ağrı, dolgunluk veya rahatsızlık hissi oluşur, bu ağrı genellikle sırta vurabilir. Karında elle hissedilen bir kitle fark edilebilir. Mideye baskıya bağlı olarak erken doyma, bulantı ve iştahsızlık gelişir. Kabızlık veya barsak alışkanlığında değişiklik olabilir. Tümör arkaya doğru büyüdüğünde sırt ağrısı hissedilir.
• İleri evre belirtileri. Kanser vücudun diğer bölgelerine yayıldığında metastaza bağlı belirtiler ortaya çıkar. Karaciğer metastazlarında sarılık, karında şişlik ve karın ağrısı görülür. Akciğer metastazlarında nefes darlığı, öksürük ve kan tükürme olabilir. Kemik metastazlarında şiddetli kemik ağrısı ve kendiliğinden oluşan kırıklar gelişebilir. Lenf nodu metastazlarında ele gelen şişlikler fark edilebilir. Bunlara ek olarak genel durum bozukluğu, halsizlik, yorgunluk ve istemsiz kilo kaybı da ileri evre belirtileri arasındadır.

Ne Zaman Doktora Görünmeli

Aşağıdaki durumlarda bir iç hastalıkları veya endokrinoloji uzmanına başvurmanız önerilir:

• Yukarıda tarif edilen hormonal belirtilerden herhangi biri varsa, özellikle ani başlayan yüzde yuvarlaklaşma, kontrol edilemeyen yüksek tansiyon, açıklanamayan kas güçsüzlüğü veya kadınlarda beklenmedik kıllanma artışı fark ederseniz
• Karın bölgesinde ele gelen kitle veya açıklanamayan ağrı hissediyorsanız
• Açıklanamayan kilo kaybı, halsizlik, yorgunluk gibi genel belirtiler yaşıyorsanız
• Başka bir nedenle yapılan görüntülemede böbrek üstü bezinde rastlantısal bir kitle saptandıysa, bu durumda mutlaka ileri değerlendirme yapılmalıdır

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Böbrek üstü bezi kanserinin kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak araştırmalar, genetik faktörlerin ve bazı kalıtsal sendromların hastalığın gelişiminde rol oynadığını göstermektedir.

Nedenler şunlar olabilir:

• Genetik faktörler. Bazı kalıtsal sendromlar böbrek üstü bezi kanseri riskini artırır. Li-Fraumeni sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu, Multiple Endokrin Neoplazi tip 1 (MEN1) ve Lynch sendromu bunlar arasında sayılabilir. Ailesinde erken yaşta meme kanseri, kemik kanseri, beyin tümörü veya sarkom gibi kanser öyküsü olan kişilerde risk daha yüksek olabilir.
• Yaş ve cinsiyet. Hastalık her yaşta görülebilmekle birlikte en sık 40-50 yaş arası erişkinlerde teşhis edilir. Kadınlarda erkeklerden biraz daha fazla görülme eğilimindedir.
• Diğer risk faktörleri. Sigara kullanımı ve bazı kimyasal maddelere maruziyet riski artırabilecek diğer faktörler arasında sayılmaktadır. Ancak bu faktörlerle hastalık arasındaki ilişki kesin olarak kanıtlanmamıştır.

Komplikasyonları

Böbrek üstü bezi kanseri, tedavi edilmediğinde veya ileri evrelerde ciddi sorunlara yol açabilir.

Hormonal komplikasyonlar. Tümörün ürettiği fazla hormonlar vücutta kalıcı hasarlara neden olabilir. Kortizol fazlalığı şeker hastalığına, kemik erimesine ve buna bağlı kırıklara yol açar. Uzun süren kemik erimesi omurgada çökmelere, boyda kısalmaya ve şiddetli sırt ağrısına neden olabilir. Aldosteron fazlalığı kontrol edilemeyen yüksek tansiyona, kalp büyümesine, kalp yetmezliğine ve felç riskinde artışa yol açar. Uzun süreli yüksek tansiyon böbrek hasarına da neden olabilir.

Tümörün yayılmasına bağlı komplikasyonlar. Büyüyen tümör komşu organlara sıçrayabilir. En sık etkilenen organlar böbrek, karaciğer, pankreas ve dalaktır. Bu durum ilgili organın işlev kaybına, kanamaya veya tıkanmaya yol açabilir. Kanser hücreleri kan veya lenf yoluyla vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. En sık karaciğer, akciğer, kemik ve lenf nodlarına metastaz yapar. Karaciğer metastazları karaciğer yetmezliğine, akciğer metastazları solunum yetmezliğine, kemik metastazları ise şiddetli ağrı ve kendiliğinden oluşan kırıklara neden olabilir.

Adrenal kriz. Her iki böbrek üstü bezi de alınan hastalar veya tümör nedeniyle bezlerin çalışması baskılanan kişiler ömür boyu hormon ilacı kullanmak zorundadır. Bu ilaçların düzenli kullanılmaması veya ateşli hastalık, kaza, ameliyat gibi stres durumlarında dozun artırılmaması hayatı tehdit eden adrenal krize yol açabilir.

Adrenal kriz belirtileri şunlardır:

• Aşırı halsizlik ve bitkinlik
• Tansiyon düşüklüğü ve bayılma
• Şiddetli bulantı, kusma ve karın ağrısı
• Bilinç bulanıklığı
• Bu belirtilerde vakit kaybetmeden acil tıbbi yardım alınmalıdır.

Tanısı

Böbrek üstü bezi kanserinin tanısı, hormon testleri ve görüntüleme yöntemlerinin birlikte kullanılmasıyla konur. Tanı sürecinde üç temel soruya yanıt aranır: Kitlenin iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğu, hormon salgılayıp salgılamadığı ve hastalığın vücutta ne kadar yayıldığı.

Hormon testleri. Bu testler tümörün fazla hormon üretip üretmediğini belirlemek için yapılır. Kanda ve 24 saatlik idrarda kortizol düzeylerine bakılır. Aldosteron fazlalığından şüpheleniliyorsa kandaki aldosteron ve renin düzeyleri ölçülerek birbirine oranlanır. Cinsiyet hormonları açısından kadınlarda androjen düzeyleri, erkeklerde östrojen düzeyleri değerlendirilir. Tümörün iç kısımdan köken aldığı düşünülüyorsa kromogranin A ve metanefrin testleri yapılır.

Görüntüleme yöntemleri. Bu yöntemler kitlenin özelliklerini ve yayılımını değerlendirmede kullanılır. Bilgisayarlı tomografi (BT), vücudun kesitsel görüntülerini oluşturan bir röntgen yöntemidir ve en sık başvurulan tetkiktir. Tümörün boyutu, sınırları, iç yapısı ile çevre organlarla ilişkisi hakkında detaylı bilgi verir.

Kanser şüphesini artıran başlıca BT bulguları şunlardır:

• Tümörün 4-5 cm'den büyük olması
• Düzensiz sınırlar ve farklı yoğunlukta iç yapı
• Nekroz (ölü doku), kanama veya kireçlenme alanları
• Lenf nodu büyümesi veya çevre organlara yayılım

Manyetik rezonans görüntüleme (MR), güçlü manyetik alan ve radyo dalgaları kullanarak detaylı görüntü oluşturan bir yöntemdir. Özellikle karaciğer metastazlarını değerlendirmede ve büyük damarlarla ilişkiyi göstermede BT'ye üstünlük sağlar.

PET-BT, kanser hücrelerinin yüksek metabolik aktivitesini gösteren özel bir görüntüleme yöntemidir. Hastaya verilen hafif radyoaktif şekerli bir madde, kanser hücrelerinde birikir ve özel kamera ile görüntülenir. Metastazları saptamada, tedaviye yanıtı değerlendirmede ve nüks şüphesinde kullanılır.

Biyopsi. Böbrek üstü bezi kitlelerinde biyopsi (iğneyle parça alınması) rutin olarak önerilmez. Bunun başlıca nedenleri, iğne biyopsisinin her zaman kesin sonuç vermemesi, kanama ve enfeksiyon gibi riskler taşıması ve tümör hücrelerinin iğne yoluna ekilme olasılığıdır. Biyopsi, genellikle başka bir organda kanseri olup böbrek üstü bezine metastaz şüphesi bulunan hastalarda veya cerrahi tedavi planlanmayan ileri evre hastalarda tanıyı doğrulamak amacıyla yapılır.

Evreleme. Tanı kesinleştikten sonra hastalığın ne kadar yayıldığını belirlemek için evreleme yapılır. Evreleme, tedavi planını oluşturmak ve böbrek üstü bezi kanserinin seyri hakkında öngörüde bulunmak için çok önemlidir:

• Evre I: Tümör 5 cm veya daha küçüktür, sadece böbrek üstü bezinde sınırlıdır, lenf nodu veya uzak metastaz yoktur.
• Evre II: Tümör 5 cm'den büyüktür, ancak hala sadece böbrek üstü bezinde sınırlıdır, lenf nodu veya uzak metastaz yoktur.
• Evre III: Tümör herhangi bir boyuttadır, ancak çevre dokulara veya bölgesel lenf nodlarına yayılım göstermiştir.
• Evre IV: Tümör diğer organlara (karaciğer, akciğer, kemik gibi) uzak metastaz yapmıştır.

Tedavisi

Böbrek üstü bezi kanserinin tedavisi, tümörün evresine, hormon salgılayıp salgılamadığına ve hastanın genel sağlık durumuna göre planlanır. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

Cerrahi tedavi. Lokalize kanserde ilk ve en etkili tedavi seçeneğidir. Amaç tümörü tamamen ve sağlam cerrahi sınırlarla çıkarmaktır. Adrenalektomi adı verilen bu ameliyat iki farklı yöntemle yapılabilir:

• Açık cerrahi: Büyük tümörlerde (genellikle 6-8 cm'den büyük) veya çevre dokulara yayılım şüphesi olduğunda tercih edilir. Karın bölgesinde daha büyük bir kesi ile yapılır, tümörün ve çevre lenf nodlarının daha iyi görülmesini sağlar.
• Laparoskopik (kapalı) cerrahi: Daha küçük tümörlerde (6 cm'den küçük) ve çevre dokuya yayılım olmadığı durumlarda uygulanır. Birkaç küçük kesiden girilerek kamera ve özel cerrahi aletlerle yapılır. Hastanede kalış süresi daha kısadır, iyileşme daha hızlıdır.

Cerrahi sırasında tümörle birlikte çevredeki lenf nodları da çıkarılır. Hastalık tek bir organda sınırlı sayıda metastaz yapmışsa, bu metastazların da cerrahi olarak çıkarılması düşünülebilir.

Mitotan tedavisi. Mitotan, böbrek üstü bezi kanserine özel bir ilaçtır. Böbrek üstü bezi hücrelerini seçici olarak yok eder ve hormon üretimini baskılar.

İki şekilde kullanılır:

• Adjuvan tedavi: Cerrahi sonrası nüks riski yüksek olan hastalarda koruyucu amaçlı verilir.
• Metastatik hastalık: Yaygın hastalıkta birinci basamak tedavidir.

Mitotan tedavisi sırasında düzenli kan testleri yapılarak ilaç düzeyi takip edilir. Etkili olabilmesi için kanda belirli bir düzeye ulaşması gerekir, ancak bu düzeyin üzerinde yan etki riski artar.

Kemoterapi. Mitotana yanıt vermeyen veya hastalığı ilerleyen hastalarda kullanılır. Kemoterapi ilaçları, hızla bölünen kanser hücrelerini hedef alır. Genellikle mitotan ile birlikte verilir. Kemoterapinin yan etkileri arasında bulantı, kusma, geçici saç dökülmesi, yorgunluk ve enfeksiyonlara yatkınlık sayılabilir.

Radyoterapi. Radyoterapi, yüksek enerjili ışınlar kullanarak kanser hücrelerini yok etmeyi hedefleyen bir tedavi yöntemidir. Ağrısız bir işlemdir ve genellikle hafta içi her gün uygulanan kısa seanslar şeklinde yapılır.

İki amaçla kullanılır:

• Cerrahi sonrası lokal nüks riski yüksek bölgelere uygulanarak kalan mikroskopik tümör hücrelerini yok eder.
• Metastazlara bağlı ağrı gibi semptomları hafifletmek için palyatif amaçlı kullanılır.

Hormon fazlalığının tedavisi. Hormon salgılayan tümörlerde, fazla hormonun etkilerini kontrol altına almak için ek tedaviler uygulanır. Yüksek tansiyon için uygun ilaçlar başlanır, kan şekeri düzenlenir, potasyum dengesi sağlanır. Kortizol fazlalığında ketokonazol gibi steroid sentezini baskılayan ilaçlar kullanılabilir. Aldosteron fazlalığında ise spironolakton gibi aldosteron antagonistleri tercih edilir.

Böbrek Üstü Bezi Kanseri ile Yaşam

Düzenli takip şarttır. Böbrek üstü bezi kanseri, nüks edebilen bir hastalıktır. Bu nedenle tedavi sonrası düzenli doktor kontrolleri çok önemlidir.

Takip programı genellikle şunları içerir:

• İlk 2-3 yıl her 3-6 ayda bir fizik muayene ve görüntüleme (BT veya MR)
• Daha sonra yılda bir kontroller
• Tümörün salgıladığı hormonlara göre düzenli kan ve idrar testleri
• Mitotan kullanan hastalarda düzenli kan ilaç düzeyi takibi

Hormon ilaçlarınızı düzenli kullanın. Her iki böbrek üstü bezi alınan hastalar ömür boyu hormon ilacı kullanmak zorundadır.

Bu ilaçlar:

• Kortizol yerine: Prednizolon veya hidrokortizon, günde iki-üç kez
• Aldosteron yerine: Fludrokortizon, günde bir kez

İlaçlarınızı doktorunuzun önerdiği şekilde düzenli alın. Ateşli hastalık, kaza, ameliyat gibi stres durumlarında ilaç dozunun artırılması gerekebileceğini unutmayın.

Adrenal kriz belirtilerini öğrenin. Aşırı halsizlik, tansiyon düşüklüğü, bayılma, bulantı, kusma, karın ağrısı gibi belirtiler adrenal kriz habercisi olabilir. Bu belirtilerde vakit kaybetmeden acil tıbbi yardım alın. Acil durumlarda müdahale edilebilmesi için üzerinizde "Adrenal Yetmezlik – Acil Durumda Steroid Tedavisi Gerektirir" yazılı bir kart veya tıbbi uyarı bilekliği taşımanız hayat kurtarıcı olabilir.

Sağlıklı yaşam alışkanlıkları edinin. Kortikosteroid kullanıyorsanız tuz ve şeker tüketimine dikkat edin. Kemik erimesi riskine karşı kalsiyum ve D vitamininden zengin beslenin; süt, yoğurt, peynir, yeşil yapraklı sebzeler tüketin. Mitotan kullanıyorsanız karaciğeri yormamak için yağlı ve işlenmiş gıdalardan kaçının. Bol su içmeyi ihmal etmeyin.

Düzenli egzersiz yapın. Düzenli fiziksel aktivite kas gücünü korur, yorgunluğu azaltır ve kemik sağlığını destekler. Yürüyüş, yüzme, bisiklet gibi düşük etkili egzersizler idealdir. Egzersiz programına başlamadan önce doktorunuza danışın.

Enfeksiyonlardan korunun. Kullanılan ilaçlar enfeksiyon riskini artırabilir. Ellerinizi sık sık yıkayın, kalabalık ortamlardan kaçının. Grip ve zatürre aşılarınızı yaptırın. Ateş, öksürük gibi enfeksiyon belirtilerinde doktorunuza danışın.

Destek alın. Hastalık sürecinde aileniz ve arkadaşlarınızdan destek istemekten çekinmeyin. Benzer deneyimleri yaşayan kişilerle iletişim kurmak, bilgi paylaşımı ve moral desteği açısından çok değerlidir. Gerektiğinde psikolojik destek almaktan çekinmeyin.

Randevuya Hazırlanma

Doktor randevunuza gitmeden önce hazırlık yapmak, görüşmenin daha verimli geçmesini sağlar.

Yapabilecekleriniz:

• Yaşadığınız belirtileri, ne zaman başladığını, ne sıklıkta olduğunu ve neyin belirtileri tetiklediğini not edin.
• Tansiyon takibi yapıyorsanız ölçümlerinizi kaydedin.
• Kullandığınız tüm ilaçları, vitamin ve takviyeleri listeleyin.
• Ailenizde kanser, böbrek üstü bezi hastalığı veya kalıtsal sendrom öyküsü olup olmadığını öğrenin.
• Varsa daha önce yapılmış görüntüleme tetkikleri ve kan testlerini yanınızda getirin.
• Sorularınızı önceden yazın.

Doktorunuza sorabileceğiniz sorular:

• Kitlenin iyi huylu veya kötü huylu olma olasılığı nedir?
• Tümör hormon salgılıyor mu?
• Hastalığım hangi evrede?
• Hangi tedavi seçenekleri benim için uygun?
• Ameliyat gerekecek mi? Hangi yöntem uygulanacak?
• Ameliyatın riskleri nelerdir? İyileşme süreci nasıl olacak?
• Ameliyat sonrası ek tedaviye ihtiyacım olacak mı?
• Hormon ilacı kullanmam gerekecek mi?
• Ne sıklıkla kontrol olmalıyım?
• Adrenal kriz durumunda ne yapmalıyım?
• Günlük yaşamımda nelere dikkat etmeliyim?

Doktorunuz size şunları sorabilir:

• Hangi belirtileri yaşıyorsunuz? Belirtiler ne zaman başladı?
• Tansiyon probleminiz var mı? Tansiyon ilacı kullanıyor musunuz?
• Şeker hastalığınız var mı?
• Kadınsanız adet düzeniniz nasıl?
• Son zamanlarda kilo aldınız mı veya verdiniz mi?
• Cildinizde morarma, çatlak veya koyulaşma fark ettiniz mi?
• Ailenizde kanser öyküsü var mı?
• Sigara kullanıyor musunuz?
• Daha önce başka bir kanser tedavisi gördünüz mü?