Pulmoner Kapak Yetmezliği

Genel Bakış

Pulmoner kapak yetmezliği, kalbin sağ alt odacığı ile akciğerlere giden büyük atardamar olan pulmoner arter arasındaki kapağın her kalp atımının ardından tam kapanmamasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Sağlıklı bir pulmoner kapakta sağ alt odacık kasıldığında kapak açılır ve kan akciğerlere gönderilir, ardından kapak sıkıca kapanarak kanın geri kaçmasını önler. Pulmoner kapak yetmezliğinde ise kapak tam kapanmaz ve akciğerlerden gelen oksijen yüklü kanın bir kısmı pulmoner arterden sağ alt odacığa geri döner.

Sağ alt odacık bu geri kaçan kanı da pompalamak zorunda kaldığından zamanla aşırı yüklenir ve büyür. Başlangıçta kalp bu ek yükü telafi edebilir ve kişi yıllarca belirti yaşamayabilir. Ancak yük devam ettikçe sağ alt odacığın duvarları incelir, işlev yitirir ve sağ kalp yetmezliği gelişebilir.

Pulmoner kapak yetmezliği en sık Fallot tetralojisi gibi doğumsal kalp hastalıklarının cerrahi onarımının ardından gelişir. Bu ameliyatlarda pulmoner kapak çoğunlukla genişletilmek ya da kaldırılmak zorunda kalınır; bu da ilerleyen yıllarda yetmezliğe zemin hazırlar. Çocuklukta geçirilen bu ameliyatların uzun vadeli sonuçlarının izlenmesi bu nedenle yaşam boyu devam etmelidir.

Belirtileri

Pulmoner kapak yetmezliği hafif ve orta derecedeyse uzun yıllar belirti vermeyebilir. Sağ alt odacık büyüdükçe ve yüklenme arttıkça belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkabilir. Belirtiler çoğunlukla sinsi başlar ve kişi zaman içinde egzersiz kapasitesinin azaldığını fark eder.

• Egzersiz kapasitesinde düşme. En sık ve çoğu zaman ilk fark edilen belirtilerden biridir. Daha önce kolaylıkla yapılabilen fiziksel aktiviteler giderek daha kısa sürede yorgunluk ya da nefes darlığına yol açabilir. Bu değişim yavaş geliştiğinden kişi bunu doğal yaşlanmayla karıştırabilir.
• Nefes darlığı. Özellikle fiziksel efor sırasında ortaya çıkabilir. Sağ alt odacık yeterince kan pompalayamadığında ya da aşırı büyüdüğünde nefes almak güçleşebilir.
• Yorgunluk ve halsizlik. Vücuda yeterli kan ulaşmadığında süregelen bir bitkinlik hissi gelişebilir. Bu yorgunluk günlük aktiviteleri giderek daha fazla kısıtlayabilir.
• Çarpıntı ve düzensiz kalp atışı. Büyüyen sağ alt odacık ritim bozukluklarına zemin hazırlayabilir. Özellikle atriyal fibrilasyon ve ventriküler ritim bozuklukları bu hastalarda önem taşır. Kalbin hızlı, düzensiz ya da güçlü biçimde çarptığı hissedilebilir.
• Bacak ve ayak bileklerinde şişlik. Sağ kalp yetmezliği geliştiğinde vücutta sıvı birikmesi başlayabilir.
• Baş dönmesi. Sağ alt odacığın yetersiz pompalama gücüne bağlı olarak zaman zaman baş dönmesi ya da sersemlik hissi ortaya çıkabilir.

Ne Zaman Doktora veya Acile Başvurulmalı

Doğumsal kalp hastalığı nedeniyle ameliyat geçirmiş kişilerin ve bilinen pulmoner kapak yetmezliği olan hastaların aşağıdaki değişiklikleri fark ettiğinde doktorlarıyla iletişime geçmesi önerilir.

• Egzersiz kapasitesinde fark edilen ve giderek artan bir düşme
• Eforla ya da dinlenirken ortaya çıkan nefes darlığı
• Bacak veya ayak bileklerinde şişlik
• Çarpıntı veya düzensiz kalp atışı hissi
• Kontrol randevusunun aksatılması; bu hastalık grubunda düzenli takip çok önemlidir

Aşağıdaki durumlarda vakit kaybetmeden 112 aranmalıdır.

• Ani ve şiddetli nefes darlığı
• Bayılma veya bayılmak üzere olma hissi
• Çok hızlı ya da çok düzensiz kalp atışı
• Ani ve şiddetli göğüs ağrısı

Nedenleri

Pulmoner kapak yetmezliğinin büyük çoğunluğu doğumsal kalp hastalıklarının cerrahi tedavisinin ardından gelişir. Bu nedenle bu hastalık çoğunlukla çocuklukta geçirilmiş bir kalp ameliyatının yetişkinlik döneminde ortaya çıkan bir sonucudur.

• Fallot tetralojisi ameliyatı. En sık nedendir. Fallot tetralojisi, doğumsal olarak bir arada bulunan dört yapısal kalp anomalisini tanımlar. Bu hastalığın cerrahi düzeltmesinde pulmoner kapak genişletilmek ya da tamamen kaldırılmak zorunda kalınabilir. Bu ameliyatın ardından pulmoner kapak yetmezliği neredeyse kaçınılmaz biçimde gelişir. Başlangıçta iyi tolere edilse de zamanla sağ alt odacık büyür ve ciddi bir soruna dönüşebilir. Bu nedenle Fallot tetralojisi nedeniyle ameliyat geçirmiş kişilerin yaşam boyu kardiyoloji takibi sürdürmesi şarttır.
• Diğer doğumsal kalp ameliyatları. Pulmoner kapak darlığının balon yöntemiyle ya da cerrahi olarak tedavisi sırasında kapağın aşırı genişletilmesi sonucunda da yetmezlik gelişebilir. Benzer biçimde pulmoner kapak atrezisinin cerrahi onarımı da pulmoner yetmezliğe zemin hazırlayabilir.
• Pulmoner hipertansiyon. Akciğer damarlarındaki basıncın uzun süre yüksek seyretmesi pulmoner kapak halkasını genişletebilir ve kapağın tam kapanamamasına yol açabilir.
• Enfektif endokardit. Pulmoner kapak enfeksiyonları çok nadir görülmekle birlikte kapak yaprakçıklarını tahrip edebilir ve yetmezliğe neden olabilir.
• Romatizmal ateş. Pulmoner kapağı etkileyen romatizmal hastalık son derece nadirdir. Görüldüğünde diğer kapaklar da genellikle birlikte etkilenmiştir.
• Karsinoid sendrom. Sindirim sisteminin belirli tümörlerinden salgılanan hormonlar pulmoner kapak yaprakçıklarında hasar bırakabilir.
• İdiyopatik. Bazı kişilerde bilinen herhangi bir neden olmaksızın hafif dereceli pulmoner kapak yetmezliği saptanabilir. Bu durum genellikle tesadüfen fark edilir ve klinik önemi çoğunlukla sınırlıdır.

Risk Faktörleri

• Fallot tetralojisi ya da başka bir doğumsal kalp hastalığı nedeniyle geçirilmiş ameliyat. En önemli risk faktörüdür. Bu grubun tamamında uzun vadeli takip şarttır.
• Pulmoner kapak darlığı için uygulanan balon valvüloplasti. Balonlu valvüloplastinin ardından pulmoner kapak yetmezliği gelişebilir. Çoğunlukla hafif düzeyde kalır ancak zamanla izlenmesi gerekir.
• Pulmoner hipertansiyon. Akciğer damarı basıncı artışı pulmoner kapak halkasını genişleterek yetmezliğe zemin hazırlayabilir.

Tanısı

Pulmoner kapak yetmezliği tanısı klinik değerlendirme ve görüntüleme yöntemlerinin birlikte kullanılmasıyla konur. Yetmezliğin miktarını ve sağ alt odacığın durumunu doğru ölçmek cerrahi zamanlamasını doğrudan belirler. Bu hastalık grubunda kalp MRI tanı ve izlemde özellikle kritik bir role sahiptir.

• Tıbbi öykü ve fizik muayene. Belirtilerin ne zaman başladığı ve nasıl ilerlediği sorgulanır. Geçirilmiş doğumsal kalp ameliyatı öyküsü mutlaka ayrıntılı biçimde öğrenilir. Fizik muayenede steteskopla kalp dinlendiğinde diyastolde yani kalbin gevşeme evresinde duyulan karakteristik bir üfürüm pulmoner kapak yetmezliğine işaret eder. Ancak pulmoner yetmezliğin üfürümü hafif vakalarda duyulması güç olabileceğinden görüntüleme şarttır.
• Kalp ultrasonografisi (ekokardiyografi). Tanı ve izlemin ilk aşamasında kullanılan temel görüntüleme yöntemidir. Pulmoner kapağın kapanma özelliğini ve geri kaçan kanı gerçek zamanlı olarak gösterir. Sağ alt odacığın boyutunu, duvar kalınlığını ve kasılma işlevini değerlendirir. Ancak ekokardiyografi sağ alt odacığın hacmini ve yetmezliğin gerçek miktarını ölçmede kalp MRI kadar hassas değildir.
• Kalp MRI. Pulmoner kapak yetmezliğinin değerlendirilmesinde altın standart yöntemdir. Sağ alt odacığın hacmini ve işlevini milimetre hassasiyetiyle ölçer. Geri kaçan kan miktarını yani regürjitasyon fraksiyonunu sayısal olarak belirler. Cerrahi karar için en kritik bilgileri bu yöntem sağlar. Sağ alt odacık hacminin kritik eşiklere ulaşıp ulaşmadığı kalp MRI ile en güvenilir biçimde değerlendirilir. Doğumsal kalp hastalığı nedeniyle ameliyat geçirmiş kişilerde kalp MRI düzenli izlemin vazgeçilmez bir parçasıdır.
• EKG. Sağ alt odacık büyümesine ve kalınlaşmasına bağlı elektriksel değişiklikleri saptamada kullanılır. Sağ dal bloğu bu grupta çok sık görülen bir bulgudur ve daha önce geçirilmiş ameliyatın elektriksel izi olabilir. Ritim bozukluklarını saptamada da önemlidir.
• Holter monitör. Özellikle çarpıntı, baş dönmesi ya da açıklanamayan yorgunluk şikayeti olan hastalarda günlük yaşamdaki ritim değişikliklerini kaydeder. Ventriküler taşikardi bu hasta grubunda önemli bir risk olduğundan holter takibi izlemin ayrılmaz bir parçasıdır.
• Efor testi. Egzersiz kapasitesini nesnel olarak ölçmek için kullanılır. Pulmoner kapak yetmezliğinde egzersiz kapasitesi düşmesi kimi zaman semptomlar ortaya çıkmadan önce görülebilir ve bu da girişim kararını etkileyebilir.

Tedavisi

Pulmoner kapak yetmezliğinin tedavisi yetmezliğin miktarına, sağ alt odacığın boyutuna ve işlevine, belirtilerin varlığına göre belirlenir. Tedavinin temel amacı sağ alt odacıkta kalıcı hasar oluşmadan önce müdahale etmek ve komplikasyonları önlemektir. Zamanlamak kritik önem taşır; çok erken müdahale gereksiz risk oluşturabilirken çok geç müdahale kalıcı sağ ventrikül hasarına yol açabilir.

İzlem

Hafif ve orta dereceli pulmoner kapak yetmezliğinde iyi işlev gören sağ alt odacıkla yıllarca izlem sürdürülebilir. Ekokardiyografi ve kalp MRI ile sağ alt odacığın hacmi, işlevi ve yetmezliğin miktarı düzenli aralıklarla ölçülür. Sağ alt odacığın kritik eşiklere yaklaşması ya da belirtilerin ortaya çıkması girişim kararını tetikler.

İlaç Tedavisi

İlaçlar pulmoner kapak yetmezliğini doğrudan tedavi etmez. Ancak belirtileri hafifletmede ve komplikasyonları yönetmede önemli bir yere sahiptir.

• Diüretikler. Sağ kalp yetmezliği belirtileri geliştiğinde yani bacak şişliği ve nefes darlığı ortaya çıktığında vücuttaki fazla sıvıyı uzaklaştırarak rahatlama sağlar.
• Ritim bozukluklarının tedavisi. Ventriküler taşikardi ve atriyal fibrilasyon bu hasta grubunda önemli riskler oluşturur. Antiaritmik ilaçlar ya da kateter ablasyon bu sorunların yönetiminde kullanılabilir.
• Atriyal fibrilasyonda kan sulandırıcılar. Atriyal fibrilasyon geliştiğinde felç riskini azaltmak için kan sulandırıcı ilaçlar gerekebilir.

Transkatetr Pulmoner Kapak İmplantasyonu

Daha önce doğumsal kalp hastalığı nedeniyle ameliyat geçirmiş ve pulmoner kapak yetmezliği gelişmiş uygun hastalarda kateter aracılığıyla yeni bir pulmoner kapak yerleştirilebilir. Bu yöntem açık kalp ameliyatı gerektirmez.

Kasıktan ya da boyundan ilerletilen ince bir kateter sağ kalp içinden pulmoner kapağa ulaştırılır. Kateter üzerindeki yeni kapak doğru konuma yerleştirildikten sonra açılır ve eski kapak dokusunun içine ya da daha önce yerleştirilmiş olan conduit adı verilen boru şeklindeki kanal içine sabitlenir. İşlem tamamlandıktan sonra kateter geri çekilir.

Bu yöntemin en büyük avantajı tekrar ameliyat riskini ortadan kaldırmasıdır. Doğumsal kalp hastalığı olan hastalar ömürleri boyunca birden fazla ameliyat geçirebilir; her ameliyatla birlikte riskler artar. Transkatetr yöntem bu riski önemli ölçüde azaltabilir. Ancak her hasta için uygun değildir; kalbin ve pulmoner arterin anatomisi belirleyicidir. Bu seçeneğin sizin için uygun olup olmadığını deneyimli bir doğumsal kalp hastalıkları merkezinde değerlendirin.

Cerrahi Pulmoner Kapak Değişimi

Transkatetr yöntemin uygun olmadığı ya da yeterli olmadığı durumlarda cerrahi kapak değişimi gerekir. Pulmoner konumda biyolojik kapaklar genellikle tercih edilir. Biyolojik kapaklar pıhtı açısından mekanik kapaklara kıyasla daha az sorun yaratır ve bu konumda görece daha uzun ömürlüdür. Biyolojik kapak kullanan hastalar uzun süreli kan sulandırıcı gerektirmez.

Cerrahi kararında sağ alt odacığın hacmi ve işlevi belirleyici rol oynar. Genel kabul gören eşikler aşıldığında, yani sağ alt odacık normalin belirgin üzerine büyüdüğünde ya da işlev bozulduğunda, kapağın değiştirilmesi önerilir. Müdahalenin çok geç bırakılması sağ alt odacıkta kalıcı hasar ve kapak değişiminden sonra dahi devam eden işlev bozukluğu riskini artırır.

Komplikasyonları

Yeterince izlenmeyen ya da tedavi edilmeyen pulmoner kapak yetmezliği zamanla ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

• Sağ alt odacığın kalıcı büyümesi ve işlev kaybı. En önemli ve en sık görülen komplikasyondur. Süregelen yük altında sağ alt odacık giderek büyür ve duvarları incelir. Belirli bir eşiğin ötesine geçen bu değişiklikler kapak değiştirildikten sonra bile tam olarak geri dönmeyebilir. Bu nedenle zamanında müdahale hayati önem taşır.
• Sağ kalp yetmezliği. Büyümüş ve güçsüzleşmiş sağ alt odacık zamanla vücudun kan ihtiyacını karşılayamaz hale gelir. Bacaklarda şişlik, karaciğer büyümesi ve ciddi yorgunluk gelişebilir.
• Ritim bozuklukları. Büyüyen sağ alt odacık ciddi ritim sorunlarına zemin hazırlayabilir. Ventriküler taşikardi bu hastalarda hayatı tehdit eden bir ritim bozukluğu olabilir. Ani kalp durması riski bu nedenle yakın izlemi gerektiren önemli bir konudur.
• Atriyal fibrilasyon. Sağ üst odacığın da büyümesiyle birlikte atriyal fibrilasyon gelişebilir. Bu durum hem belirtileri ağırlaştırır hem de felç riskini artırır.
• Egzersiz kapasitesinin kalıcı olarak azalması. Sağ alt odacıkta oluşan hasar kapak değişiminden sonra da egzersiz kapasitesini sınırlayabilir. Bu durumun önüne geçmek için doğru zamanda müdahale büyük önem taşır.

Yaşam Tarzı

Pulmoner kapak yetmezliğiyle yaşayan kişilerin büyük bölümü çocuklukta doğumsal kalp hastalığı nedeniyle ameliyat geçirmiştir. Bu kişiler için erişkinlik dönemindeki takip hem tıbbi hem de yaşam kalitesi açısından çok önemlidir.

Düzenli Kardiyoloji Takibi

Bu hasta grubunda en önemli yaşam tarzı unsuru düzenli ve kesintisiz kardiyoloji takibidir. Takip sıklığı yetmezliğin derecesine göre belirlenir. Ekokardiyografi ve kalp MRI belirli aralıklarla tekrarlanır. Holter monitör ve efor testi de izlemin parçasıdır. Kontrol randevularını aksatmak sağ alt odacıktaki değişikliklerin geç fark edilmesine ve müdahalenin gecikmesine yol açabilir.

Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Merkezleri

Doğumsal kalp hastalığı nedeniyle ameliyat geçirmiş ve pulmoner kapak yetmezliği olan kişilerin takibinin bu alanda uzmanlaşmış merkezlerde yapılması önerilir. Bu merkezlerde kardiyolog, kalp cerrahı, radyolog ve diğer uzmanlar bir arada çalışarak hem yetmezliğin izlenmesi hem de müdahale zamanlaması konusunda en uygun kararlar alınabilir. Çocukluk döneminde geçirilen ameliyatın detayları ve türü de bu merkezler tarafından daha iyi yorumlanabilir.

Fiziksel Aktivite

Hafif ve orta dereceli pulmoner kapak yetmezliği olan kişilerin büyük bölümü normale yakın bir fiziksel aktivite düzeyini sürdürebilir. Ağır yetmezlik ya da büyümüş sağ alt odacık varlığında yüksek yoğunluklu ve yarışmacı spor önerilmeyebilir. Hangi tür ve yoğunlukta egzersizin sizin için uygun olduğuna kardiyologunuz karar vermelidir. Bu karar sağ alt odacığın boyutuna, ritim bozukluğu olup olmadığına ve genel kalp işlevine göre kişiselleştirilmesi gereken bir değerlendirmedir.

Ritim Bozukluklarına Dikkat

Bu hasta grubunda ventriküler ritim bozuklukları ve ani kalp durması riski diğer kapak hastalıklarına kıyasla daha önemlidir. Çarpıntı, baş dönmesi ya da bayılma gibi belirtiler mutlaka doktora bildirilmeli ve değerlendirilmelidir. ICD yani otomatik defibrilatör cihazı bazı yüksek riskli hastalarda ani kalp durmasını önlemek amacıyla değerlendirilebilir.

İlaç Kullanımı

Başlanan ilaçları düzenli kullanmak önemlidir. Herhangi bir ilacı kendiniz kesmemeyin. Başka bir sağlık sorunu için ilaç başlanacaksa geçirilmiş kalp ameliyatınızı ve pulmoner kapak yetmezliğinizi mutlaka belirtin.

Düzenli Takip

Pulmoner kapak yetmezliği yaşam boyu izlem gerektiren bir durumdur. Aşağıdaki belirtilerden herhangi biri gelişirse doktorunuzu arayın ya da acile gidin.

• Egzersiz kapasitesinde belirgin ve hızlı bir düşme fark edilirse
• Nefes darlığı başlarsa ya da kötüleşirse
• Bacak veya ayak bileklerinde şişlik gelişirse
• Çarpıntı, baş dönmesi ya da bayılma yaşanırsa
• Açıklanamayan yorgunluk belirgin biçimde artarsa

Randevuya Hazırlanma

Pulmoner kapak yetmezliği tanısıyla doktora gitmeden önce hazırlıklı olmak hem doğru değerlendirmeye hem de size en uygun tedaviye ulaşmayı kolaylaştırır.

Yapabilecekleriniz

• Geçirilmiş kalp ameliyatınızın türünü ve ne zaman yapıldığını aktarın. Mümkünse ameliyat belgelerinizi getirin.
• Belirtilerin ne zaman başladığını ve nasıl ilerlediğini not edin. Özellikle egzersiz kapasitenizdeki değişiklikleri belirtin.
• Önceki ekokardiyografi ve kalp MRI raporlarınızı getirin.
• Kullandığınız tüm ilaçları ve takviyeleri listeleyin.
• Sorularınızı önceden yazın.

Doktorunuza Sorabileceğiniz Sorular

• Yetmezliğim ne kadar ciddi ve sağ alt odacığım büyümüş mü?
• Cerrahi ya da transkatetr yöntem gerekiyor mu?
• Transkatetr pulmoner kapak implantasyonu benim için uygun bir seçenek mi?
• Egzersiz yapabilir miyim ve hangi aktiviteler güvenli?
• Ritim bozukluğu riskime karşı ne yapmalıyım?
• Ne sıklıkla kontrol olmam gerekiyor?

Doktorunuzun Size Sorabileceği Sorular

• Hangi doğumsal kalp hastalığı için ameliyat geçirdiniz ve ne zaman?
• Belirtiler ne zaman başladı ve nasıl ilerledi?
• Egzersiz kapasitenizdeki değişiklikleri fark ettiniz mi?
• Çarpıntı, baş dönmesi ya da bayılma yaşadınız mı?
• Hangi ilaçları kullanıyorsunuz?
• Son ekokardiyografi ya da kalp MRI ne zaman yapıldı?