Pulmoner Kapak Darlığı

Genel Bakış

Pulmoner kapak darlığı, kalbin sağ alt odacığı ile akciğerlere giden büyük atardamar olan pulmoner arter arasındaki kapağın tam açılamamasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Sağlıklı bir pulmoner kapak her kalp atımında tamamen açılarak kanın akciğerlere serbestçe geçmesini sağlar. Pulmoner kapak darlığında ise kapak yaprakçıkları kalınlaşmış, sertleşmiş ya da birbirine yapışmış olduğundan yeterince açılamaz. Sağ alt odacık bu direnci aşmak için giderek daha fazla güç harcamak zorunda kalır.

Pulmoner kapak darlığı büyük çoğunlukla doğumsal bir anomali olarak ortaya çıkar ve kalp kapağı hastalıkları arasında en sık görülen doğumsal türlerden biridir. Hafif ve orta dereceli darlık uzun yıllar hatta on yıllarca belirti vermeden ilerleyebilir. Ciddi darlıkta ise sağ alt odacık zamanla yıpranır ve kalp yetmezliğine zemin hazırlayabilir.

İyi haber şu ki pulmoner kapak darlığı genellikle etkili biçimde tedavi edilebilir. Uygun hastalarda balon yöntemiyle yapılan ve açık kalp ameliyatı gerektirmeyen bir girişimle kapak başarıyla genişletilebilir. Erken tanı ve doğru tedaviyle pek çok hasta uzun ve aktif bir yaşam sürdürebilir.

Belirtileri

Pulmoner kapak darlığının belirtileri darlığın ne kadar ciddi olduğuna göre önemli ölçüde değişir. Hafif darlıkta uzun süre hiçbir belirti görülmeyebilir. Orta ve ağır darlıkta sağ alt odacığın aşırı çalışmasına ve yetersiz kan pompalamasına bağlı belirtiler ortaya çıkabilir.

• Nefes darlığı. Başlangıçta yalnızca merdiven çıkmak ya da hızlı yürümek gibi efor gerektiren durumlarda ortaya çıkabilir. Darlık ilerledikçe daha az eforla ya da istirahatte de belirginleşebilir.
• Yorgunluk ve halsizlik. Sağ alt odacık yeterince kan pompalayamadığında vücuda ulaşan oksijen azalır ve süregelen bir bitkinlik hissi gelişebilir. Egzersiz kapasitesi beklenenden belirgin biçimde düşük olabilir.
• Baş dönmesi ve sersemlik. Ciddi darlıkta sağ alt odacığın yetersiz pompalama gücü beyne giden kanı azaltabilir ve baş dönmesi ya da sersemlik hissine yol açabilir.
• Bayılma. Özellikle egzersiz sırasında ya da sonrasında gerçekleşen bayılma pulmoner kapak darlığında önemli bir uyarı işaretidir. Ağır darlığa ya da egzersizle tetiklenen ritim bozukluğuna işaret edebilir. Mutlaka ciddiye alınmalı ve vakit kaybetmeden değerlendirilmelidir.
• Çarpıntı ve düzensiz kalp atışı. Sağ alt odacığın aşırı yüklenmesiyle birlikte ritim bozuklukları gelişebilir. Kalbin hızlı, düzensiz ya da güçlü biçimde çarptığı hissedilebilir.
• Bacak ve ayak bileklerinde şişlik. Ciddi darlıkta sağ kalp yetmezliği geliştiğinde vücutta sıvı birikmesi başlayabilir.
• Morarma. Çok ağır darlıkta ya da eşlik eden doğumsal bir kalp deliği varsa yeterince oksijenlenemeyen kan vücuda karışabilir ve dudaklarda ile tırnak uçlarında morlaşma görülebilir. Bu ciddi bir bulgudur.

Ne Zaman Doktora veya Acile Başvurulmalı

Aşağıdaki belirtiler fark edildiğinde bir sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır.

• Eforla ya da dinlenirken ortaya çıkan nefes darlığı
• Egzersiz kapasitesinde belirgin ve açıklanamayan düşme
• Baş dönmesi ya da sersemlik
• Çarpıntı veya düzensiz kalp atışı hissi
• Bacak veya ayak bileklerinde şişlik

Aşağıdaki durumlarda vakit kaybetmeden 112 aranmalıdır.

• Bayılma veya bayılmak üzere olma hissi
• Ani ve şiddetli nefes darlığı
• Dudaklarda ya da tırnak uçlarında morlaşma
• Ani ve şiddetli göğüs ağrısı

Nedenleri

Pulmoner kapak darlığının büyük çoğunluğu doğumsal bir gelişim anomalisinden kaynaklanır. Kapak embriyonik gelişim sırasında normalden az yaprakçıkla, birbirine yapışmış yaprakçıklarla ya da kalın ve hareketliliği kısıtlanmış yaprakçıklarla oluşabilir. Bunun yanı sıra darlık bazen kapak halkasında ya da kapağın hemen altında ya da üstünde de bulunabilir.

• İzole doğumsal pulmoner kapak darlığı. En sık görülen türdür. Başka bir kalp anomalisi eşlik etmeksizin yalnızca pulmoner kapak etkilenmiştir. Kapak yaprakçıkları birbirine yapışmış ve kubbe biçiminde açılan bir görünüm alabilir. Bu tür balonlu valvüloplastiye çok iyi yanıt vermektedir.
• Fallot tetralojisi. Pulmoner kapak darlığının önemli nedenlerinden biri olan bu doğumsal kalp hastalığında birden fazla yapısal anomali bir arada bulunur. Sağ alt odacık ile pulmoner arter arasındaki akımın engellenmesi bu hastalığın temel bileşenlerinden biridir.
• Displastik pulmoner kapak. Kapak yaprakçıkları anormal biçimde kalın ve sertleşmiş olabilir. Bu tür Noonan sendromu adı verilen genetik bir hastalıkla ilişkilidir ve balonlu valvüloplastiye yanıt daha az tahmin edilebilir olabileceğinden cerrahi daha sık gündeme gelebilir.
• Karsinoid sendrom. Sindirim sisteminin belirli tümörlerinden salgılanan hormonlar pulmoner kapak yaprakçıklarında birikici hasar yapabilir ve zamanla darlığa yol açabilir. Erişkinlerde nadir görülen edinilmiş bir pulmoner kapak darlığı nedenidir.
• Romatizmal ateş. Pulmoner kapağı etkileyen romatizmal hastalık çok nadirdir ve genellikle diğer kapakların da tutulduğu ağır romatizmal kalp hastalıklarında görülür.

Risk Faktörleri

• Doğumsal kalp hastalığı öyküsü. Pulmoner kapak darlığının büyük bölümü doğumsal kökenlidir. Ailede doğumsal kalp hastalığı öyküsü risk faktörü olabilir ancak pulmoner kapak darlığı çoğunlukla ailevi geçiş göstermez.
• Noonan sendromu. Bu genetik hastalık displastik pulmoner kapak darlığıyla güçlü biçimde ilişkilidir. Noonan sendromu tanısı olan kişilerde kardiyoloji değerlendirmesi önerilir.
• Gebelik döneminde bazı enfeksiyonlar ya da ilaç maruziyetleri. Kalbin geliştiği ilk üç aylık dönemde annede geçirilen bazı enfeksiyonlar ya da belirli ilaçlara maruz kalınması doğumsal kalp anomalisi riskini artırabilir.

Tanısı

Pulmoner kapak darlığı tanısı klinik değerlendirme ve görüntüleme yöntemlerinin birlikte kullanılmasıyla konur. Darlığın derecesini ve sağ alt odacık üzerindeki etkisini doğru belirlemek hem izlem planını hem de girişim zamanlamasını şekillendirir.

• Tıbbi öykü ve fizik muayene. Belirtilerin ne zaman başladığı ve nasıl ilerlediği sorgulanır. Doğumsal kalp hastalığı öyküsü ve geçirilmiş kalp ameliyatı özellikle önemlidir. Fizik muayenede steteskopla kalp dinlendiğinde pulmoner kapak darlığına özgün bir bulgu olan ejeksiyon klik sesi duyulabilir; bu ses kapak yaprakçıklarının açılmaya çalışırken çıkardığı karakteristik bir sestir. Ardından sistolde yani kalbin kasıldığı sırada duyulan sert bir üfürüm gelir. Üfürümün siddeti darlığın derecesiyle her zaman doğru orantılı değildir; bu nedenle görüntüleme şarttır.
• Kalp ultrasonografisi (ekokardiyografi). Tanının ve izlemin temel taşıdır. Kapak yaprakçıklarının yapısını, kalınlığını ve hareketini gerçek zamanlı olarak gösterir. Darlığın derecesini sayısal olarak ölçer; bu ölçüm için kapak boyunca kan akım hızına bakılır ve bu hız dönüştürülerek kapak basınç gradiyenti yani kapağın iki tarafı arasındaki basınç farkı hesaplanır. On milimetre cıva ve altındaki fark hafif, yirmi beş ile kırk milimetre cıva arası orta, kırk milimetre cıva üzeri ise ağır darlık olarak değerlendirilir. Sağ alt odacığın duvar kalınlığını, büyüklüğünü ve kasılma işlevini değerlendirir. Kapağın hemen altında ya da üstünde ek bir darlık olup olmadığını araştırır.
• EKG. Sağ alt odacığın aşırı çalışmasına bağlı duvar kalınlaşmasının elektriksel izlerini saptayabilir. Sağ aks sapması ve sağ dal bloğu gibi bulgular sağ alt odacığın yüklendiğine işaret edebilir. Ritim bozukluklarını saptamada da kullanılır.
• Akciğer grafisi. Pulmoner arterin darlık ötesinde genişlemesini ve sağ kalbin büyüklüğünü gösterebilir. Kapak kireçlenmesi de zaman zaman bu görüntüde fark edilebilir.
• Kalp MRI. Sağ alt odacığın boyutunu ve işlevini çok hassas biçimde ölçer. Ekokardiyografide görüntü kalitesinin yetersiz kaldığı ya da eşlik eden karmaşık doğumsal anomalilerin ayrıntılı değerlendirilmesinin gerektiği durumlarda tercih edilir. Darlık ötesindeki pulmoner arterin görüntülenmesinde de kullanılabilir.
• Sağ kalp kateterizasyonu. Kapak boyunca gerçek basınç farkını doğrudan ölçen invaziv bir yöntemdir. Ekokardiyografik bulgularla çelişen ya da girişim planlaması için kesin basınç ölçümü gereken durumlarda kullanılır. Balonlu valvüloplasti ile aynı seansta uygulanabilir.
• Efor testi. Belirtisiz görünen orta dereceli darlıkta gerçek egzersiz kapasitesini ölçmek ve egzersizle ortaya çıkan belirtileri değerlendirmek için kullanılabilir. Egzersiz sırasında kan basıncı tepkisi ve egzersiz toleransı girişim zamanlamasını etkileyebilir.

Tedavisi

Pulmoner kapak darlığının tedavisi darlığın derecesine ve belirtilerin varlığına göre belirlenir. Hafif darlıkta izlem yeterli olabilirken orta ve ağır darlıkta girişim gerekir.

İzlem

Hafif pulmoner kapak darlığında herhangi bir girişim ya da ilaç gerekmez. Darlık çoğu kişide yıllar içinde anlamlı ölçüde ilerleme göstermez. Düzenli ekokardiyografi ile kapak gradiyenti ve sağ alt odacığın durumu belirli aralıklarla değerlendirilir. Orta dereceli darlıkta izlem sıklığı artırılır ve belirtilerin gelişimine dikkat edilir.

Balonlu Pulmoner Valvüloplasti

Pulmoner kapak darlığının tedavisinde ilk tercih edilen ve en etkili girişimsel yöntemdir. Açık kalp ameliyatı gerektirmez.

Kasıktan büyük bir damar aracılığıyla ince bir kateter kalbe ulaştırılır. Kateter sağ kalp içinden pulmoner kapağa yönlendirilir. Kapak yaprakçıklarının birleştiği dar noktaya küçük bir balon yerleştirilir ve şişirilerek yaprakçıklar birbirinden ayrılır ve kapak açıklığı genişletilir. Balon söndürülür ve kateter geri çekilir. İşlem genellikle lokal anestezi ve sedasyon altında yapılır. Hastanede kalış süresi çoğunlukla bir ila iki gündür.

Balonlu valvüloplasti izole pulmoner kapak darlığında son derece başarılı sonuçlar vermektedir. Kırk milimetre cıva üzerinde basınç gradiyenti olan ağır darlıkta girişim endikasyonu net biçimde ortaya çıkar. Orta dereceli darlıkta ise belirtilerin varlığına ya da sağ alt odacığın durumuna göre karar verilir. Kapak yaprakçıklarının birbirine yapışmış ama yeterince esnek olduğu vakalarda bu yöntem en iyi sonucu vermektedir. Yaprakçıkların çok kalın ve sert olduğu displastik tiplerde balonlu valvüloplastinin başarı oranı daha düşük olabilir.

Cerrahi Tedavi

Balonlu valvüloplastinin uygun olmadığı ya da başarılı olmadığı durumlarda cerrahi seçenekler değerlendirilir.

• Cerrahi valvülotomi. Birbirine yapışmış kapak yaprakçıklarının cerrahi olarak ayrılmasıdır. Kapak yaprakçıkları yeterince sağlam durumdaysa bu yöntemle kapak korunabilir.
• Pulmoner kapak değişimi. Kapak yaprakçıkları aşırı hasar görmüşse ya da displastik tipte balonlu valvüloplasti başarısız olmuşsa kapak değişimi gerekebilir. Pulmoner konumda biyolojik kapaklar genellikle tercih edilir.
• Fallot tetralojisi ve diğer karmaşık doğumsal anomalilerde cerrahi. Bu durumlarda yalnızca pulmoner kapak değil tüm kalbin anatomisi birlikte ele alınır. Pulmoner kapak genişletmesi ya da onarımı total düzeltme ameliyatının bir parçasıdır.

İlaç Tedavisi

İlaçlar pulmoner kapak darlığını doğrudan tedavi etmez. Ancak ağır darlıkta sağ kalp yetmezliği geliştiğinde diüretikler sıvı birikimini azaltmaya yardımcı olabilir. Ritim bozuklukları geliştiğinde uygun antiaritmik ilaçlar kullanılır. Atriyal fibrilasyon varlığında felç riskini azaltmak için kan sulandırıcı ilaçlar gerekebilir.

Komplikasyonları

Tedavi edilmemiş ya da yeterince izlenmeyen pulmoner kapak darlığı zamanla ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

• Sağ alt odacık kalınlaşması ve yetmezliği. Süregelen yüksek basınç altında sağ alt odacık duvarları giderek kalınlaşır. Bu kalınlaşma başlangıçta koruyucu bir tepkidir ancak zamanla sağ alt odacık kasılma işlevini yitirebilir ve sağ kalp yetmezliği gelişebilir.
• Sağ kalp yetmezliği. Sağ alt odacığın yetersiz pompalama gücü vücutta sıvı birikmesine, bacak şişliğine ve karaciğer büyümesine yol açabilir.
• Ritim bozuklukları. Aşırı yüklenen sağ kalp atriyal fibrilasyon ve diğer ritim sorunlarına zemin hazırlayabilir.
• Kalp deliğinden kan geçişi. Bazı kişilerde kalbin üst odacıkları arasında doğumsal bir delik olan foramen ovale açık kalmış olabilir. Ağır pulmoner darlıkta sağ taraftaki yüksek basınç bu delikten oksijenlenmiş ve oksijenleşmemiş kanın karışmasına yol açabilir. Bu durum kan oksijeninin düşmesine ve morarmaya neden olabilir.
• Enfektif endokardit. Hasarlı ya da anormal kapak yüzeyleri bakteri yerleşimi için zemin oluşturabilir.

Yaşam Tarzı

Pulmoner kapak darlığıyla yaşamak büyük ölçüde darlığın derecesine bağlıdır. Hafif darlıkta günlük yaşamda önemli bir kısıtlama gerekmez. Orta ve ağır darlıkta ise bazı noktalara dikkat etmek önemlidir.

Fiziksel Aktivite

Hafif pulmoner kapak darlığında egzersiz konusunda herhangi bir kısıtlama gerekmez. Orta dereceli darlıkta egzersiz kapasitesi doktorunuzla birlikte değerlendirilmelidir. Ağır darlıkta ya da sağ alt odacıkta belirgin kalınlaşma varsa yüksek yoğunluklu ve yarışmacı spor önerilmeyebilir. Balonlu valvüloplasti ya da cerrahi sonrasında çoğu hasta tam fiziksel aktiviteye dönebilir. Bu konuda kardiyologunuz size rehberlik edecektir.

Balonlu Valvüloplasti ve Cerrahi Sonrası Takip

Balonlu valvüloplasti ya da cerrahi tedavi sonrasında düzenli kardiyoloji kontrolü gerekir. İşlem başarılı olsa bile kapak işlevi ve sağ alt odacığın durumu düzenli ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Kapak yeniden darlık gösterebilir ve bunu erken fark etmek önemlidir.

Doğumsal Kalp Hastalığı Olan Yetişkinlerde Özel Takip

Fallot tetralojisi ya da başka bir doğumsal kalp hastalığı nedeniyle çocukluk döneminde ameliyat geçiren kişilerin erişkinlik döneminde de uzman kardiyoloji merkezlerinde düzenli izleme devam etmesi büyük önem taşır. Bu grubun özellikle pulmoner kapak işlevi ve sağ alt odacık boyutu açısından uzun vadeli takibi birçok ülkede erişkin doğumsal kalp hastalıkları merkezlerinde yürütülmektedir.

Enfektif Endokardit Korunması

Pulmoner kapak hastalığı olan bazı hastalarda, özellikle daha önce kapak girişimi geçirmiş olanlarda, diş tedavileri ve belirli cerrahi girişimler öncesinde antibiyotik profilaksisi önerilebilir. Diş hekiminizi ve tedavi yapacak her doktoru kapak hastalığınız hakkında bilgilendirin.

Düzenli Takip

Pulmoner kapak darlığı düzenli izlem gerektiren bir durumdur. Ekokardiyografi ile kapak gradiyenti ve sağ alt odacığın durumu periyodik olarak değerlendirilir. Hafif darlıkta her beş yılda bir kontrol yeterliyken orta ve ağır darlıkta daha sık izlem gerekir. Aşağıdaki belirtilerden herhangi biri gelişirse doktorunuzu arayın ya da acile gidin.

• Nefes darlığı yeniden başlarsa ya da kötüleşirse
• Baş dönmesi ya da bayılma gelişirse
• Çarpıntı ya da düzensiz kalp atışı hissedilirse
• Bacak veya ayak bileklerinde şişlik gelişirse
• Dudaklarda ya da tırnak uçlarında morlaşma fark edilirse

Randevuya Hazırlanma

Pulmoner kapak darlığı tanısıyla doktora gitmeden önce hazırlıklı olmak hem doğru tanıya hem de size en uygun tedaviye ulaşmayı kolaylaştırır.

Yapabilecekleriniz

• Belirtilerin ne zaman başladığını ve nasıl ilerlediğini not edin.
• Doğumsal kalp hastalığı ya da geçirilmiş kalp ameliyatı öykünüzü aktarın.
• Önceki ekokardiyografi raporlarınızı getirin.
• Kullandığınız tüm ilaçları ve takviyeleri listeleyin.
• Sorularınızı önceden yazın.

Doktorunuza Sorabileceğiniz Sorular

• Darlığım ne kadar ciddi ve ilerliyor mu?
• Balonlu valvüloplasti benim için uygun mu?
• Cerrahi gerekiyor mu?
• Sağ alt odacığım etkilenmiş mi?
• Egzersiz yapabilir miyim ve hangi aktiviteler güvenli?
• Ne sıklıkla kontrol olmam gerekiyor?

Doktorunuzun Size Sorabileceği Sorular

• Belirtiler ne zaman başladı ve nasıl ilerledi?
• Daha önce kalp ameliyatı geçirdiniz mi?
• Egzersiz sırasında baş dönmesi ya da bayılma yaşadınız mı?
• Nefes darlığı ne zaman ortaya çıkıyor?
• Hangi ilaçları kullanıyorsunuz?
• Ailede doğumsal kalp hastalığı ya da Noonan sendromu var mı?