Genel Bakış

Erişkin Still hastalığı yüksek ateş, eklem ağrıları ve döküntü ile seyreden nadir bir iltihabi hastalıktır. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücudun kendi dokularını hedef alır. Birçok organ sistemini etkileyebilir. Eklemler, cilt, karaciğer, dalak, lenf bezleri, kalp, akciğerler tutulabilir. Sadece bir organ veya birçok organ aynı anda etkilenebilir.

Çocukluk çağı Still hastalığının yetişkin versiyonudur ancak farklılıklar gösterebilir. Erişkin Still hastalığı nadir görülür. Her yıl milyonda 1-2 kişide ortaya çıkabilir. Her yaşta başlayabilir ancak iki pik vardır. 15-25 yaş arası ve 36-46 yaş arası daha sık görülebilir.

Erişkin Still hastalığı üç farklı şekilde seyredebilir:

Tek ataklı tip: Hastalık tek bir dönemde ortaya çıkar, birkaç hafta veya ay sürer ve tamamen iyileşir.
Aralıklı tip: Hastalık ataklar halinde gelir, ataklar arasında haftalar veya yıllar süren belirtisiz dönemler olur.
Kronik tip: Hastalık belirtileri sürekli devam eder, özellikle eklem tutulumu ön plandadır.

Tanı zordur çünkü belirtiler birçok hastalığa benzeyebilir. Enfeksiyon, kanser, diğer romatolojik hastalıklar dışlanmalıdır. Doğru tanı konduğunda tedavi edilebilir bir durumdur. Steroidler ve immün baskılayıcı ilaçlar etkilidir. Bazı hastalar tamamen iyileşebilir. Diğerlerinde ise kronik hale gelebilir.

Hastalık nadiren hayatı tehdit eder, ancak tedavi edilmezse kronik eklem hasarına yol açabilir. Günümüz tedavileriyle belirtiler genellikle kontrol altına alınabilir.

Belirtileri

Erişkin Still hastalığının en sık görülen üç ana belirtisi ateş, döküntü ve eklem ağrısıdır. Bu üçlü, hastaların yaklaşık %75-95'inde görülür.

Ateş. En tipik belirtidir ve hemen her hastada görülür. Ateş genellikle 39°C'nin üzerine çıkar ve karakteristik bir seyir izler. Günde bir veya iki kez, sıklıkla öğleden sonra veya akşam saatlerinde ani bir yükselme gösterir. Ateş yükseldikten sonra kendiliğinden normale döner. Bu nedenle ateşin gün içindeki seyrini not etmek tanı için çok değerlidir.
Döküntü. Ateşle birlikte ortaya çıkan tipik bir döküntü görülür. Döküntü genellikle somon renginde, düz veya hafif kabarık, noktasal şekildedir. En sık gövde, kollar ve bacaklarda görülür. Döküntünün en önemli özelliği "geçici" olmasıdır; ateşle birlikte belirir, ateş düştüğünde kaybolur ve genellikle kaşıntı yapmaz.
Eklem ağrısı ve şişliği. Hastaların büyük çoğunluğunda eklem ağrısı veya eklem iltihabı görülür. En sık etkilenen eklemler diz, el bileği ve ayak bileğidir. Eklem ağrısı genellikle ateşle birlikte şiddetlenir. Hastalık kronikleştiğinde eklemlerde kalıcı hasar gelişebilir.

Diğer belirtiler:

Boğaz ağrısı (hastaların yaklaşık %70'inde görülür, antibiyotiklere yanıt vermez)
Kas ağrıları
Lenf bezlerinde büyüme
Karaciğer veya dalak büyümesi
Halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı

Ne Zaman Doktora Görünmeli

Aşağıdaki durumlarda bir romatoloji uzmanına başvurmalısınız:

Nedeni açıklanamayan, özellikle günde bir veya iki kez yükselip düşen 39°C'yi bulan ateşiniz varsa
Ateşle birlikte ortaya çıkan somon renginde bir döküntünüz varsa
Açıklanamayan, özellikle el bileği, diz veya ayak bileği gibi eklemlerinizde ağrı veya şişlik varsa
Geçmeyen, antibiyotiklere yanıt vermeyen şiddetli bir boğaz ağrınız varsa
Tüm bu belirtilere halsizlik, yorgunluk ve kilo kaybı eşlik ediyorsa
Eğer aniden başlayan şiddetli göğüs ağrısı, nefes darlığı veya bilinç bulanıklığı gelişirse derhal 112 acil servisi arayın.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Erişkin Still hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmalar, genetik yatkınlığı olan kişilerde bazı çevresel tetikleyicilerin (özellikle enfeksiyonlar) hastalığı başlattığını düşündürmektedir.

Genetik yatkınlık. Bazı kişilerin genetik yapısı, bağışıklık sisteminin enfeksiyonlar gibi tetikleyicilere aşırı yanıt vermesine neden olabilir. Ancak bu, hastalığın doğrudan kalıtsal olduğu anlamına gelmez; aile üyelerinde hastalık görülme riski çok düşüktür.
Enfeksiyonlar. Hastalığın ortaya çıkmasında en sık suçlanan tetikleyici faktördür. Birçok hastada belirtiler, üst solunum yolu enfeksiyonu gibi bir enfeksiyon sonrasında başlar. Viral enfeksiyonlar (EBV, CMV, parvovirüs) veya bazı bakteriyel enfeksiyonlar tetikleyici olabilir.
Bağışıklık sistemi düzensizliği. Hastalıkta, bağışıklık sisteminin bazı proteinleri (IL-1, IL-6, TNF-alfa gibi) aşırı miktarda üretilir. Bu "sitokin fırtınası" ateş, döküntü ve eklem iltihabı gibi belirtilere yol açar.

Kimler risk altında?

Yaş: En sık 16-35 yaş arası genç erişkinlerde görülür.
Cinsiyet: Kadınlarda erkeklerden biraz daha sıktır.
Coğrafya: Dünyanın her yerinde görülebilir.

Komplikasyonları

Erişkin Still hastalığı, özellikle tedavi edilmediğinde bazı komplikasyonlara yol açabilir:

Kronik eklem hasarı. Hastalığın kronik seyrettiği durumlarda, özellikle el bileklerinde olmak üzere eklemlerde kalıcı hasar gelişebilir. Tekrarlayan iltihaplanmalar sonucu eklem kıkırdağı aşınabilir, eklem aralığı daralabilir ve ileri vakalarda kemikler arasında kaynama oluşabilir.
Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS). Hastalığın en ciddi ve hayatı tehdit eden komplikasyonudur. Nadir görülür, ancak tanınmadığında ölümcül olabilir. MAS'ta bağışıklık sistemi kontrolsüz bir şekilde aşırı aktive olur ve vücudun kendi hücrelerine saldırır. Yüksek ateş, karaciğer ve dalak büyümesi, kanama bozuklukları ve organ yetmezlikleri gelişebilir.
Kalp ve akciğer tutulumu. Kalbi çevreleyen zarın iltihaplanması (perikardit) göğüs ağrısına, akciğer zarının iltihaplanması (plörezi) ise nefes darlığına yol açabilir.
Karaciğer hasarı. Aktif hastalık döneminde karaciğer enzimlerinde yükselme sık görülür. Bu genellikle geçicidir ve hastalık kontrol altına alındığında normale döner.
Yaşam kalitesinde düşme. Tekrarlayan ateş atakları, kronik eklem ağrıları ve yorgunluk, günlük yaşamı, iş performansını ve sosyal hayatı olumsuz etkileyebilir.

Tanısı

Erişkin Still hastalığının tanısı, spesifik bir testi olmadığı için zordur. Tanı, tipik belirtiler, laboratuvar bulguları ve benzer tablo oluşturan diğer hastalıkların (enfeksiyonlar, kanserler, diğer romatizmal hastalıklar) dışlanmasıyla konur.

Tanı sürecinde kullanılan başlıca yöntemler:

Ayrıntılı öykü ve fizik muayene. Doktorunuz ateşin seyrini, döküntüyü, eklem ağrılarınızı ve diğer belirtileri ayrıntılı olarak sorgular. Ateşin gün içindeki seyrini not etmeniz tanı için çok değerlidir.

Kan testleri:

Tam kan sayımı: Aktif hastalıkta genellikle beyaz küre sayısı yükselir (lökositoz).
İnflamasyon belirteçleri: CRP ve sedimentasyon (ESH) neredeyse tüm hastalarda yüksektir.
Ferritin: Erişkin Still hastalığının en karakteristik bulgularından biridir. Ferritin düzeyi genellikle normalin 5 katının üzerine çıkar. Glikozillenmiş ferritin oranının düşük olması (%20'nin altında) hastalık için oldukça özgüldür.
Otoantikor testleri: ANA ve romatoid faktör (RF) genellikle negatiftir. Bu negatiflik, diğer romatizmal hastalıkları dışlamada yardımcı olur.
Enfeksiyon testleri: Kan kültürleri ve viral testler ile enfeksiyonlar dışlanır.

Görüntüleme yöntemleri:

Eklem grafileri: İlerlemiş vakalarda eklem hasarını değerlendirmek için kullanılır.
Akciğer grafisi ve tomografi: Akciğer tutulumu şüphesinde yapılır.
Ekokardiyografi: Kalp tutulumu şüphesinde kullanılır.

Doku biyopsisi. Nadiren, özellikle lenfoma gibi kanserleri dışlamak için kemik iliği veya lenf nodu biyopsisi gerekebilir.

Tedavisi

Erişkin Still hastalığı tedavisinde amaç, inflamasyonu kontrol altına almak, belirtileri gidermek, organ hasarını önlemek ve hastalığın tekrarlamasını engellemektir. Tedavi, hastalığın şiddetine ve tutulan organlara göre kişiselleştirilir.

Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ). Hafif vakalarda ilk basamak tedavi olarak kullanılabilir. İbuprofen, naproksen gibi ilaçlar ateş ve eklem ağrısını hafifletmede etkili olabilir. Ancak çoğu hasta daha güçlü tedavilere ihtiyaç duyar.

Kortikosteroidler. Orta ve şiddetli vakalarda ilk tercih edilen ilaçlardır. Prednizolon gibi kortikosteroidler, inflamasyonu hızla baskılayarak ateş, döküntü ve eklem ağrılarını kontrol altına alır. Genellikle yüksek dozda başlanır, belirtiler kontrol altına alındıktan sonra doz yavaşça azaltılır. Uzun süreli kullanımda kilo alımı, kemik erimesi, şeker hastalığı gibi yan etkiler görülebilir.

Hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar. Kortikosteroidlerin dozunu azaltmak veya kesmek için kullanılır. En sık kullanılanı metotreksattır. Etkisinin başlaması haftalar veya aylar sürebilir. Düzenli kan takibi gerektirir.

Biyolojik ajanlar. Günümüzde Erişkin Still hastalığı tedavisinde en etkili ilaçlardır. Bağışıklık sisteminin aşırı ürettiği proteinleri (sitokinleri) hedef alırlar:

IL-1 inhibitörleri: Anakinra, canakinumab. Özellikle sistemik belirtileri (ateş, döküntü) hızla kontrol altına alır.
IL-6 inhibitörleri: Tosilizumab. Hem sistemik belirtilerde hem de eklem tutulumunda etkilidir.

Biyolojik ajanlar genellikle enjeksiyon veya infüzyon şeklinde uygulanır. Diğer tedavilere yanıt vermeyen hastalarda çok etkili olabilir.