Akalazya

Genel Bakış

Akalazya, yemek borusunun (özofagus) alt kısmındaki kasların gevşeyememesi sonucu yutma güçlüğüne neden olan nadir bir hastalıktır. Yemek borusu ağızdan mideye giden yaklaşık 25 cm uzunluğunda kas tüpüdür. Normalde yemek borusunun alt ucunda bir kapak gibi çalışan kas halkası (alt özofageal sfinkter) vardır. Bu kapak yemek veya sıvı yuttuğunuzda açılır, yiyeceklerin mideye geçmesine izin verir, sonra kapanır.

Bu hastalıkta alt kapak düzgün çalışmaz. Yutkunduğunuzda kapak yeterince açılmaz veya hiç açılmaz. Aynı zamanda yemek borusunun kasları yiyecekleri mideye itmek için gereken koordineli kasılmaları (peristaltizm) yapamaz. Sonuç olarak yiyecekler ve sıvılar yemek borusunda birikir, mideye gidemez.

Akalazya genellikle yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Belirtiler aylar veya yıllar içinde kademeli olarak gelişir. İlk başta hafif yutma güçlüğü olarak başlar. Zamanla katı yiyecekleri yutmak zorlaşır. İleri evrelerde sıvıları bile yutmak sorun haline gelir. Tedavi edilmezse ciddi kilo kaybı ve beslenme sorunları oluşur.

Hastalığın tam nedeni bilinmemektedir. Ancak yemek borusu kaslarını kontrol eden sinirlerin zarar gördüğü düşünülmektedir. Bağışıklık sisteminin kendi sinir hücrelerine saldırdığı (otoimmün süreç) veya virüs enfeksiyonunun sinir hasarına yol açtığı teorileri vardır. Akalazya kalıtsal değildir, ailede geçmez.

Akalazya her yaşta görülebilir ancak genellikle 25-60 yaş arası yetişkinlerde teşhis edilir. Erkek ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. Oldukça nadir bir hastalıktır, her yıl 100 bin kişide yaklaşık 1 yeni vaka ortaya çıkar.

Akalazya tedavi edilebilir bir hastalıktır ancak tamamen düzelmez. Tedavi kapağın gevşetilmesine odaklanır. Bu balon genişletme, ilaç enjeksiyonu veya ameliyat ile yapılabilir. Tedavi belirtileri önemli ölçüde hafifletir ve hastalar normal yaşamlarına dönebilir.

Belirtileri

Akalazya belirtileri yavaş yavaş gelişir ve zamanla kötüleşir. Başlangıçta belirtiler çok hafif olabilir ve göz ardı edilebilir.

Akalazya belirtileri şunları içerir:

• Yutma güçlüğü (disfaji). En belirgin ve en sık görülen belirtidir. Başlangıçta sadece katı yiyecekleri (ekmek, et gibi) yutmakta zorlanırsınız. Hastalık ilerledikçe yumuşak yiyecekleri ve hatta sıvıları bile yutmak zorlaşır. Yemek boğazınızda takılıyormuş gibi hissedersiniz. Bazı insanlar yemeği yutabilmek için çok fazla su içmek zorunda kalır. Yutma güçlüğü stresli olduğunuzda veya hızlı yediğinizde daha belirgindir.
• Gıdanın geri gelmesi (regürjitasyon). Yemek borusunda biriken yiyecekler ve sıvılar ağza geri gelir. Bu kusma değildir çünkü yiyecek mideye hiç ulaşmamıştır. Geri gelen yiyecek sindirilmemiştir. Özellikle yemekten birkaç saat sonra veya yatarken olur. Geceleri yastığınızda yiyecek kalıntıları bulabilirsiniz. Bu durum çok rahatsız edicidir ve sosyal sorunlara yol açabilir.
• Göğüs ağrısı. Yemek borusu kasılmaya çalıştığında göğüste ağrı veya rahatsızlık hissedilir. Ağrı göğsün ortasında, köprücük kemiği arkasında olur. Bazen ağrı çok şiddetli olabilir ve kalp krizi ile karıştırılabilir. Ağrı yemeklerden sonra veya geceleri daha belirgindir.
• Kilo kaybı. Yutma güçlüğü nedeniyle yeterli yiyecek yiyemezsiniz. Zamanla istemsiz kilo kaybı olur. Bazı insanlar yemekten korkmaya başlar çünkü yemek yemek acı vericidir. Ciddi vakalarda beslenme yetersizliği gelişebilir.
• Hıçkırık. Sık ve rahatsız edici hıçkırık olabilir. Yemek borusundaki birikime bağlı sinir tahriş olur.
• Yanma hissi (mide ekşimesi). Göğüste yanma hissi olabilir. Bu yemek borusundaki birikmiş yiyeceklerin fermantasyonu veya mide asidinin yukarı kaçması nedeniyle oluşur. Reflü hastalığı ile karıştırılabilir.
• Öksürük ve boğulma hissi. Özellikle geceleri yatan pozisyondayken yemek borusundaki içerik akciğerlere kaçabilir (aspirasyon). Bu öksürük, boğulma hissi ve nefes darlığına neden olur. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına (pnömoni) yol açabilir.
• Ağız kokusu. Yemek borusunda biriken yiyecekler kötü kokuya neden olur.

Belirtiler yavaş ilerler. Başlangıçta ayda bir iki kez sorun yaşarsınız. Zamanla her yemekte zorluk çekersiniz. Bazı günler diğerlerinden daha kötü olabilir.

Ne Zaman Doktora Görünmeli

Yutma güçlüğü ciddi bir belirtidir ve mutlaka değerlendirilmelidir. Erken tanı ve tedavi komplikasyonları önler.

Aşağıdaki durumlarda doktora başvurun:

• Katı yiyecekleri yutmakta sürekli zorlanıyorsanız
• Sıvıları bile yutmakta güçlük çekmeye başladıysanız
• Yemekler sık sık ağzınıza geri geliyorsa
• İstem dışı kilo kaybınız varsa
• Yemeklerden sonra göğüs ağrısı yaşıyorsanız
• Geceleri öksürük ve boğulma hissi oluyorsa
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları geçiriyorsanız
• Yutarken şiddetli ağrı hissediyorsanız

Yutma güçlüğü birçok farklı nedenden kaynaklanabilir. Bazıları ciddi hastalıkların belirtisi olabilir. Bu nedenle belirtileri hafife almayın ve mutlaka doktora başvurun.

Nedenleri

Akalazyanın tam nedeni bilinmemektedir. Ancak hastalığın yemek borusu kaslarını kontrol eden sinirlerin hasar görmesi sonucu oluştuğu düşünülmektedir.

Akalazyanın olası nedenleri şunlardır:

• Sinir hasarı. En kabul gören teoridir. Yemek borusunun duvarında sinir hücreleri (ganglion hücreleri) vardır. Bu sinirler kasların koordineli çalışmasını sağlar. Akalazya da bu sinir hücreleri kaybolur veya hasar görür. Sinirler olmadan kaslar düzgün kasılamaz ve alt kapak gevşeyemez. Neden sinir hücrelerinin kaybolduğu tam olarak bilinmemektedir.
• Otoimmün süreç. Vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi yemek borusu sinirlerine saldırabilir. Bağışıklık hücreleri sinir dokusunu hasar verir ve yok eder. Bu teori bazı araştırmalarla desteklenmiştir ancak kesin olarak kanıtlanmamıştır.
• Viral enfeksiyon. Bazı virüslerin sinir hasarına yol açabileceği düşünülmektedir. Özellikle kızamık virüsü ve insan papilloma virüsü (HPV) araştırılmıştır. Ancak net bir bağlantı kurulamamıştır.
• Kalıtsal faktörler. Akalazya genellikle kalıtsal değildir ve ailede geçmez. Ancak çok nadir olarak bazı ailelerde birden fazla kişide görülebilir. Bu durumlarda genetik yatkınlık olabilir.
• Chagas hastalığı. Güney Amerika'da görülen parazit enfeksiyonudur. Trypanosoma cruzi adlı parazit sinir hücrelerine zarar verir ve akalazya benzeri belirtilere yol açar. Ancak bu durum gerçek akalazya değil, sekonder akalazya olarak adlandırılır.

Akalazyanın yaşam tarzı, beslenme veya çevresel faktörlerle ilişkisi gösterilememiştir. Hastalık bulaşıcı değildir, başka insanlara geçmez.

Risk Faktörleri

Akalazya için belirgin risk faktörleri yoktur. Hastalık rastgele ortaya çıkar.

Akalazya ile ilişkili durumlar şunlardır:

• Yaş. Her yaşta görülebilir ancak genellikle 25-60 yaş arası yetişkinlerde teşhis edilir. Çocuklarda ve yaşlılarda daha nadir görülür.
• Genetik sendromlar. Çok nadir olarak Allgrove sendromu (Triple A sendromu) gibi bazı genetik hastalıklarda akalazya görülebilir. Bu sendromda akalazya, gözyaşı eksikliği ve adrenal yetmezlik birlikte bulunur. Ancak bu durumlar son derece nadirdir.
• Otoimmün hastalıklar. Diğer otoimmün hastalığı olan kişilerde akalazya riski hafif artabilir. Ancak bu bağlantı zayıftır.

Akalazya için bilinen değiştirilebilir risk faktörü yoktur. Hastalığı önlemenin bir yolu yoktur.

Tanısı

Akalazya tanısı belirtileriniz, fizik muayene ve özel testlerle konur. Tanı için birkaç farklı test gerekebilir.

Akalazya tanısında kullanılan yöntemler şunlardır:

• Tıbbi öykü ve fizik muayene. Doktor belirtilerinizi detaylı sorar. Yutma güçlüğünüz ne zaman başladı, nasıl ilerledi, hangi yiyeceklerde zorluk çekiyorsunuz, kilo kaybınız ne kadar, gıda geri gelmesi oluyor mu gibi sorular. Fizik muayenede genellikle özel bir bulgu olmaz ancak kilo kaybı ve beslenme yetersizliği belirtileri görülebilir.
• Baryumlu özofagus grafisi (yemek borusu filmı). İlk yapılan testtir. Baryum adı verilen beyaz renkli sıvı içirirsiniz. Baryum röntgende görünür. Röntgen çekilirken baryumun yemek borusundan geçişi izlenir. Akalazya da yemek borusunun alt kısmında daralma ve üst kısmında genişleme görülür. Yemek borusu "kuş gagası" şeklinde görünür. Baryumun mideye geçişi çok yavaştır veya hiç geçmez.
• Özofagus manometrisi. Akalazya tanısında altın standart testtir. İnce bir kateter (tüp) burnunuzdan veya ağzınızdan yemek borusuna kadar ilerletilir. Kateter yemek borusu kaslarının basıncını ve hareketlerini ölçer. Yutkunmanız istenir ve kasılmalar kaydedilir. Akalazya da alt kapağın basıncı yüksektir ve gevşemez. Yemek borusu kasları koordineli kasılmalar yapamaz. Bu test biraz rahatsız edici olabilir ancak ağrısızdır ve yaklaşık 30 dakika sürer.
• Endoskopi (üst gastrointestinal endoskopi). İnce bir kamera (endoskop) ağızdan yemek borusuna, mideye ve ince bağırsağa kadar ilerletilir. Doktor yemek borusunun içini direkt olarak görür. Akalazya da yemek borusunda biriken yiyecek kalıntıları görülebilir. Alt kapak sıkı kapalıdır. Endoskopi akalazya tanısı koymaz ancak diğer hastalıkları (kanser, darlık, enfeksiyon) dışlamak için önemlidir. İşlem sırasında hafif uyutucu verilir ve 15-20 dakika sürer.
• Göğüs BT veya MR. Nadiren gerekebilir. Özellikle yaşlı hastalarda yemek borusu kanseri ile ayrım yapmak için kullanılır. Ayrıca akalazyanın nedeni olabilecek yemek borusunun dışındaki kitleler araştırılır.

Tanı koyduktan sonra akalazya tipi belirlenir. Üç ana tip vardır.

• Tip 1 (klasik akalazya) yemek borusu kasılmaz
• Tip 2 (kompresyon akalazya) kaslar birlikte kasılır ama koordinasyon yoktur
• Tip 3 (spastik akalazya) düzensiz spazmlar vardır.

Tip 2 genellikle tedaviye en iyi yanıt verir.

Tedavisi

Akalazya tedavisinin amacı alt kapağı gevşetmek ve yiyeceklerin mideye geçişini kolaylaştırmaktır. Hastalık tamamen düzelmez ancak tedavi belirtileri önemli ölçüde hafifletir.

Akalazya tedavisinde kullanılan yöntemler şunlardır:

• İlaç tedavisi. Genellikle ilk seçenek değildir çünkü etkisi sınırlıdır. Kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin gibi) veya nitratlar (izosorbid mononitrat gibi) alt kapağı geçici olarak gevşetebilir. İlaçlar yemeklerden 30-45 dakika önce alınır. Yan etkileri olabilir (baş ağrısı, düşük tansiyon, ayak şişmesi). Genellikle sadece hafif vakalarda veya ameliyat yapılamayan hastalarda kullanılır. Uzun vadede etkisi azalır.
• Botulinum toksini (Botoks) enjeksiyonu. Endoskopi sırasında alt kapağa Botoks enjekte edilir. Botoks kasları geçici olarak felç eder ve kapak gevşer. İşlem kolaydır ve hastanede kalmayı gerektirmez. Ancak etki genellikle sadece 6-12 ay sürer. Sonra tekrar enjeksiyon gerekir. Genellikle yaşlı veya ameliyat riski yüksek hastalarda tercih edilir. Tekrarlayan enjeksiyonlar yara dokusu oluşturabilir ve sonraki ameliyatları zorlaştırabilir.
• Balon dilatasyonu (pnömotik dilatasyon). Etkili bir tedavi yöntemidir. Endoskopi sırasında alt kapağa özel bir balon yerleştirilir. Balon şişirilerek kapak zorla genişletilir. Kas lifleri yırtılır ve kapak gevşer. İşlem yaklaşık 30-60 dakika sürer ve genellikle hafif uyutucu altında yapılır. Başarı oranı yüzde 70-90 arasındadır. Bazı hastalarda birkaç seans gerekebilir. En önemli riski yemek borusunda delik oluşmasıdır. Buna perforasyon denir. Perforasyon riski yaklaşık yüzde 1-2'dir. Perforasyon olursa acil ameliyat gerekir. Diğer riskler kanama ve reflü gelişmesidir.
• Cerrahi tedavi (Heller miyotomisi). Akalazyanın en etkili ve kalıcı tedavi yöntemidir. Ameliyatta alt kapağın kas lifleri kesilir, böylece kapak kalıcı olarak gevşetilir. İşlem genellikle laparoskopik (kapalı) yöntemle yapılır. Karında küçük kesilerden kamera ve aletler sokulur. Kas lifleri kesildikten sonra genellikle anti-reflü prosedürü (fundikaplikasyon) de eklenir. Bu mide asidinin yukarı kaçmasını önler. Ameliyat 1-2 saat sürer ve hastanede 1-3 gün kalış gerekir. Başarı oranı yüzde 85-95'tir. Riskler enfeksiyon, kanama, yemek borusu deliği ve reflü gelişmesidir. Genellikle genç hastalarda ve tip 2 akalazya da tercih edilir.
• POEM (Peroral endoskopik miyotomi). Yeni bir tekniktir. Endoskopik olarak (ağızdan kamera ile) yemek borusu duvarının altına girilir ve kaslar içeriden kesilir. Dıştan hiç kesi yapılmaz. İşlem yaklaşık 2 saat sürer. Hastanede kalış 1-2 gündür. Etkili bir yöntemdir ancak henüz her merkezde yapılmaz. Uzun vadeli sonuçları ameliyat kadar iyi olup olmadığı araştırılmaktadır.

Tedavi seçimi yaşınıza, genel sağlık durumunuza, akalazya tipine ve kişisel tercihinize göre yapılır. Doktorunuz size en uygun seçeneği önerecektir.

Komplikasyonları

Tedavi edilmeyen veya yetersiz tedavi edilen akalazya bazı komplikasyonlara yol açabilir.

Akalazyanın komplikasyonları şunlardır:

• Beslenme yetersizliği ve kilo kaybı. Yeterli yiyecek yiyememe nedeniyle ciddi kilo kaybı ve vitamin eksiklikleri gelişir. Protein, demir, B12 vitamini eksikliği görülebilir. Kas kaybı ve genel zayıflık oluşur.
• Aspirasyon pnömonisi. Yemek borusundaki içeriğin akciğerlere kaçması (aspirasyon) akciğer enfeksiyonuna neden olur. Özellikle geceleri yatan pozisyonda risk artar. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları kalıcı akciğer hasarına yol açabilir.
• Yemek borusu genişlemesi (mega özofagus). Tedavi edilmeyen akalazya da yemek borusu zamanla çok fazla genişler ve şekil bozukluğu oluşur. Bu durumda tedavi çok daha zor olur ve başarı şansı azalır.
• Yemek borusu kanseri. Uzun süreli akalazya yemek borusu kanseri riskini artırır. Risk normal popülasyona göre 10-33 kat daha yüksektir. Yemek borusunda sürekli biriken yiyeceklerin tahriş edici etkisi kanser gelişimine katkıda bulunabilir. Bu nedenle akalazya hastaları düzenli takip edilmeli ve şüpheli belirtilerde endoskopi yapılmalıdır.
• Reflü (mide ekşimesi). Balon dilatasyonu veya ameliyat sonrası alt kapak çok fazla gevşerse mide asidi yemek borusuna kaçabilir. Bu yanma hissi ve yemek borusu iltihabına (özofajit) yol açar. İlaçlarla tedavi edilebilir.
• Tekrarlama (nüks). Tedaviden sonra belirtiler yıllar içinde tekrar edebilir. Özellikle balon dilatasyonu sonrası nüks oranı yüzde 10-30 arasındadır. Ameliyat sonrası nüks daha nadir görülür ancak yine de mümkündür. Nüks durumunda tedavi tekrarlanabilir.

Akalazya ile Yaşam

Akalazya ile yaşamak başlangıçta zor görünebilir ancak uygun tedavi ile çoğu insan normal yaşam sürdürebilir.

Beslenme Alışkanlıkları

• Küçük ve sık öğünler yiyin. Büyük öğünler yemek borusunu fazla doldurur. Günde 5-6 küçük öğün tercih edin.
• Yavaş yiyin ve iyi çiğneyin. Yiyecekleri ezene kadar çiğneyin. Her lokmayı yutmak için bol su için.
• Yemeklerden sonra en az 2-3 saat dik durun. Hemen yatmayın. Yerçekimi yiyeceklerin mideye inmesine yardımcı olur.
• Yumuşak ve sulu yiyecekler tercih edin. Kuru ekmek, et ve pirinç gibi katı yiyecekler daha zor yutulur. Çorba, püre, yoğurt, meyve suları daha kolaydır.
• Çok sıcak veya çok soğuk yiyeceklerden kaçının. Bunlar yemek borusu spazmlarını tetikleyebilir.

Yatak Pozisyonu

Yatağınızın baş kısmını 15-20 cm yükseltin. Birkaç yastık kullanın veya yatağın ayaklarının altına tahta koyun. Bu gece aspirasyon riskini azaltır.

Sol tarafınıza yatın. Mide anatomisi nedeniyle bu pozisyon yiyeceklerin geçişini kolaylaştırır.

İlaç Kullanımı

Tedavi sonrası reflü gelişirse mide asidi azaltıcı ilaçlar (proton pompa inhibitörleri) kullanmanız gerekebilir. Düzenli kullanın.

Yemek borusunda spazm gelişirse doktorunuz kas gevşetici ilaçlar önerebilir.

Düzenli Takip

Tedavi sonrası bile düzenli doktor kontrolüne gidin. İlk yıl her 6 ayda bir, sonrasında yılda bir kez kontrol önerilir.

Yeni belirtiler gelişirse (yutma güçlüğünün artması, kilo kaybı, göğüs ağrısı) hemen doktorunuza başvurun.

Uzun süreli akalazya nedeniyle kanser riski arttığından doktorunuz belirli aralıklarla endoskopi yapılmasını önerebilir.

Sosyal Yaşam

Akalazya sosyal yaşamı etkileyebilir. Dışarıda yemek yemek veya davetlere gitmek kaygı yaratabilir. Ancak tedavi sonrası çoğu insan normal sosyal yaşama döner. Güvendiğiniz kişilere durumunuzu anlatın. Anlayışlı olacaklardır.

Restoranlar da yumuşak yiyecekler seçin ve acele etmeyin.

Psikolojik Destek

Kronik hastalıkla yaşamak duygusal olarak zor olabilir. Endişe, kaygı veya depresyon hissediyorsanız psikolojik destek alın.

Destek gruplarına katılmak faydalı olabilir. Benzer sorunlar yaşayan insanlarla bağlantı kurmak yalnız olmadığınızı hissettirir.

Randevuya Hazırlanma

Yapabilecekleriniz:

• Yutma güçlüğünüzün ne zaman başladığını ve nasıl ilerlediğini not edin
• Hangi yiyecekleri yutmakta zorlandığınızı yazın
• Kilo kaybınızı kaydedin (varsa)
• Gıda geri gelmesi ne sıklıkta oluyor not edin
• Kullandığınız ilaçları listeleyin
• Geçmiş hastalıklarınızı ve ameliyatlarınızı yazın
• Sorularınızı önceden yazın

Doktorunuza sorabileceğiniz sorular şunlardır:

• Bende akalazya var mı yoksa başka bir sorun mu?
• Hangi testleri yapmam gerekiyor?
• Tedavi seçeneklerim nelerdir?
• Hangi tedavi benim için en uygun?
• Tedavinin riskleri ve yan etkileri nelerdir?
• Tedavi sonrası ne kadar sürede düzelirim?
• Hastalık tekrarlayabilir mi?
• Beslenme konusunda nelere dikkat etmeliyim?
• Ne sıklıkla kontrole gelmeliyim?

Doktorunuzun size sorabileceği sorular şunlardır:

• Yutma güçlüğünüz ne zaman başladı?
• Katı mı yoksa sıvı yiyeceklerde mi daha çok zorluk çekiyorsunuz?
• Gıda ağzınıza geri geliyor mu?
• Kilo kaybınız ne kadar?
• Göğüs ağrınız oluyor mu?
• Geceleri öksürük veya boğulma hissi yaşıyor musunuz?
• Mide ekşimesi belirtileriniz var mı?
• Daha önce yemek borusu veya mide sorunu yaşadınız mı?
• Ailede benzer hastalık var mı?