Biküspit Aort Kapağı

Genel Bakış

Biküspit aort kapağı, aort kapağının normalde olması gereken üç yaprakçık yerine iki yaprakçıkla doğuştan geliştiği bir durumdur. Aort kapağı sol ventrikül ile vücudun ana atardamarı olan aort arasında yer alır ve kanın tek yönlü akmasını sağlar. Sağlıklı bir aort kapağı üç eşit yaprakçıktan oluşur ve bu yaprakçıklar her atımda tam ve simetrik biçimde açılıp kapanır. Biküspit aort kapağında ise yalnızca iki yaprakçık vardır ve bu yaprakçıklar sıklıkla eşit boyutta değildir.

Biküspit aort kapağı en sık görülen doğumsal kalp anomalilerinden biridir. Her yüz kişiden birinde görülebilir ve erkeklerde kadınlara kıyasla iki ila dört kat daha sık karşılaşılır. Ailesel geçiş özelliği taşır; birinci derece akrabalarda görülme olasılığı genel topluma göre belirgin biçimde yüksektir.

Biküspit aort kapağı olan pek çok kişi çocukluk ve genç erişkinlik dönemini hiçbir belirti yaşamadan geçirebilir. Ancak bu kapak uzun vadede hem darlığa hem de yetmezliğe yatkınlık yaratır ve kalbin hemen çıkışındaki büyük atardamarın yani aortun genişlemesiyle de sıkça birlikte görülür. Bu nedenle biküspit aort kapağı yalnızca kapağı değil tüm aortu etkileyen bir hastalık olarak değerlendirilmeli ve yaşam boyu takip altında kalınmalıdır.

Belirtileri

Biküspit aort kapağı olan kişilerin büyük bölümü uzun yıllar boyunca hiçbir belirti yaşamayabilir. Belirtiler genellikle aort darlığı ya da yetmezliği gibi kapak komplikasyonları geliştiğinde ya da aort genişlemesi ilerlediğinde ortaya çıkmaya başlar.

• Nefes darlığı. Başlangıçta yalnızca merdiven çıkmak ya da hızlı yürümek gibi efor gerektiren durumlarda ortaya çıkabilir. Kapak hastalığı ilerledikçe istirahatte ya da yatarken de belirginleşebilir.
• Göğüste ağrı veya baskı hissi. Özellikle aort darlığı geliştiğinde eforla birlikte göğüste baskı ya da ağrı hissedilebilir.
• Baş dönmesi ve bayılma. Ciddi aort darlığında egzersiz sırasında ya da sonrasında baş dönmesi ve bayılma görülebilir. Bu belirti mutlaka ciddiye alınmalıdır.
• Çarpıntı ve düzensiz kalp atışı. Kapak hastalığının ilerlemesiyle birlikte ritim bozuklukları gelişebilir.
• Yorgunluk ve halsizlik. Kalp yeterince verimli pompalayamadığında süregelen bir bitkinlik hissi ortaya çıkabilir.
• Bacak ve ayak bileklerinde şişlik. Kalp yetmezliği geliştiğinde vücutta sıvı birikimi görülebilir.

Aort genişlemesi kendi başına çoğunlukla belirti vermez. Ancak aort diseksiyonu gibi ağır komplikasyonlar geliştiğinde ani ve şiddetli göğüs ya da sırt ağrısı ortaya çıkabilir. Bu durum hayatı tehdit eden bir acildir.

Ne Zaman Doktora veya Acile Başvurulmalı

Aşağıdaki belirtiler fark edildiğinde bir sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır.

• Eforla ya da istirahatte ortaya çıkan nefes darlığı
• Egzersiz kapasitesinde belirgin ve açıklanamayan düşme
• Çarpıntı veya düzensiz kalp atışı hissi
• Yorgunluk, baş dönmesi ya da sersemlik
• Biküspit aort kapağı tanısı konulmuş kişilerde rutin kontrol randevusu aksatılmamalıdır

Aşağıdaki durumlarda vakit kaybetmeden 112 aranmalıdır.

• Ani ve şiddetli göğüs ya da sırt ağrısı
• Egzersiz sırasında ya da sonrasında bayılma
• Ani ve şiddetli nefes darlığı
• Çok hızlı ya da çok düzensiz kalp atışı

Nedenleri

Biküspit aort kapağı, kalbin embriyonik gelişimi sırasında aort kapağının üç yerine iki yaprakçıkla oluşmasından kaynaklanır. Bu gelişimsel farklılığın temel nedeni genetiktir.

Biküspit aort kapağı güçlü bir ailevi geçiş özelliği taşır. Etkilenmiş bir ebeveynin çocuklarında hastalık görülme olasılığı yüzde dokuz ila on dört arasında bildirilmektedir. Bu oran genel toplumun yaklaşık on katıdır. Hastalığa zemin hazırlayan gen değişiklikleri araştırılmakta olup NOTCH1 ve diğer genlerdeki değişiklikler bu anomaliyle ilişkilendirilmiştir. Biküspit aort kapağı çoğunlukla izole bir bulgu olarak görülmekle birlikte bazen aort koarktasyonu gibi diğer doğumsal kalp anomalileriyle birlikte de karşımıza çıkabilir.

Biküspit kapağın uzun vadede sorun yaratmasının iki ana nedeni vardır. Birincisi yaprakçıkların geometrisi nedeniyle kapak üzerindeki türbülanslı kan akımının zamanla kireçlenmeye ve hasara neden olmasıdır. İkincisi ise biküspit aort kapağı olan kişilerin büyük bölümünde aort duvarının yapısal olarak farklı olmasıdır; aort kökü ve asendan aort daha zayıf ve daha genişlemeye yatkın bir yapı taşır. Bu nedenle biküspit aort kapağı yalnızca bir kapak sorunu değil aynı zamanda bir aort hastalığıdır.

Risk Faktörleri

• Aile öyküsü. Birinci derece akrabalarda biküspit aort kapağı ya da aort hastalığı varsa risk belirgin biçimde artar. Bu nedenle biküspit aort kapağı tanısı konulan kişilerin anne, baba, kardeş ve çocuklarının ekokardiyografi ile değerlendirilmesi önerilir.
• Erkek cinsiyet. Biküspit aort kapağı erkeklerde kadınlara kıyasla iki ila dört kat daha sık görülür.
• Diğer doğumsal kalp sorunları. Aort koarktasyonu gibi diğer doğumsal anomalilerle birlikte görülebilir.
• Yüksek tansiyon. Kontrol altına alınamamış yüksek tansiyon hem kapak hasarını hem de aort genişlemesini hızlandırabilir.

Tanısı

Biküspit aort kapağı çoğunlukla tesadüfen fark edilir. Rutin muayenede duyulan bir kalp üfürümü ya da başka bir nedenle yapılan görüntülemede saptanabilir. Tanı konulduktan sonra hem kapak durumunun hem de aort çapının düzenli olarak izlenmesi zorunludur.

• Tıbbi öykü ve fizik muayene. Belirtiler ve aile öyküsü sorgulanır. Fizik muayenede steteskopla kalp dinlendiğinde sistolde yani kalp kasılırken duyulan bir ejeksiyon kliği ve üfürüm saptanabilir. Bu ses biküspit aort kapağına oldukça özgün bir bulgudur. Kapak darlığı ya da yetmezliği gelişmişse buna özgü üfürümler de duyulabilir.
• Kalp ultrasonografisi (ekokardiyografi). Biküspit aort kapağının tanısında ve izleminde en temel yöntemdir. İki yaprakçığın varlığını ve kapağın açılıp kapanma özelliğini gerçek zamanlı olarak gösterir. Kapak darlığının ya da yetmezliğinin derecesini ölçer. Sol ventrikülün boyutunu, duvar kalınlığını ve ejeksiyon fraksiyonunu değerlendirir. Aort kökü ve asendan aort çaplarını ölçer. Bu çapların düzenli olarak kayıt altına alınması ve önceki ölçümlerle karşılaştırılması izlemin temelini oluşturur.
• Aort BT anjiyografi ya da MR anjiyografi. Aort kökünün ve tüm asendan aortun ayrıntılı görüntülenmesi için kullanılır. Ekokardiyografinin yetersiz kaldığı durumlarda ya da aort genişlemesi saptandığında aortun tüm uzunluğunu değerlendirmek amacıyla tercih edilir. Özellikle cerrahi karar aşamasında aortun boyutu ve anatomisi çok ayrıntılı biçimde haritalandırılmalıdır.
• Kalp MRI. Sol ventrikül boyutunu ve hacmini çok hassas biçimde ölçer. Kapak yetmezliğinin miktarını sayısal olarak belirlemede ekokardiyografiye ek bilgi sağlar. Aort kökü ve asendan aortun değerlendirilmesinde de kullanılabilir.
• EKG. Sol ventrikül büyümesine bağlı elektriksel değişiklikleri ve ritim bozukluklarını gösterebilir.
• Efor testi. Belirtisiz görünen hastalarda gerçek egzersiz kapasitesini ölçmek için kullanılabilir. Özellikle aort darlığında cerrahi zamanlamasını destekleyici bilgi sağlayabilir.
• Genetik değerlendirme. Ailevi geçişi olan ve Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalığından şüphelenilen vakalarda genetik danışmanlık önerilebilir. Bu, aile taramasının planlanmasına da katkıda bulunur.

Tedavisi

Biküspit aort kapağının tedavisi hem kapak durumuna hem de aort çapına göre belirlenir. Belirtisiz ve henüz komplikasyon gelişmemiş hastalarda yakın izlem ve risk faktörlerinin kontrolü tedavinin temelini oluşturur. Kapak komplikasyonları ya da aort genişlemesi belirli eşiklere ulaştığında ise cerrahi ya da kateter temelli girişim gerekir.

İzlem ve Risk Faktörlerinin Kontrolü

Biküspit aort kapağı olan kişilerde düzenli ekokardiyografi ve gerektiğinde aort görüntüleme ile kapak işlevi ve aort çapı periyodik olarak değerlendirilir. Takip sıklığı kapak durumuna ve aort çapına göre belirlenir. Yüksek tansiyonun iyi kontrol altında tutulması hem kapak hasarını hem de aort genişlemesini yavaşlatabilir. Sigara bırakılmalıdır. Yüksek kolesterol ve şeker hastalığı kontrol altında tutulmalıdır.

İlaç Tedavisi

İlaçlar biküspit aort kapağını doğrudan tedavi etmez ancak komplikasyonların yönetiminde önemli rol oynar.

• Kan basıncı ilaçları. Yüksek tansiyonun iyi kontrolü aort üzerindeki stresi azaltır. Beta blokerler aort genişlemesi olan hastalarda aort duvarı üzerindeki baskıyı azaltmak amacıyla özellikle tercih edilebilir. ACE inhibitörleri ve ARB'ler de uygun hastalarda kullanılabilir.
• Kapak komplikasyonlarına yönelik ilaçlar. Aort darlığı ya da yetmezliği geliştiğinde bu komplikasyonlara özgü ilaç tedavileri uygulanır. Ayrıntılar için ilgili kapak hastalığı yazılarına bakılabilir.
• Ritim bozukluklarının tedavisi. Atriyal fibrilasyon gibi ritim sorunları ilaçlarla yönetilir.

Cerrahi Tedaviler

Biküspit aort kapağında cerrahi ya da girişimsel tedavi iki farklı endikasyonla gündeme gelebilir. Birincisi kapak komplikasyonları, ikincisi aort genişlemesidir.

• Aort kapağı onarımı. Uygun anatomik yapı ve yeterli cerrahi deneyim varlığında biküspit aort kapağı onarılabilir. Bu yaklaşım uzun süreli kan sulandırıcı gerektirmemesi başta olmak üzere önemli avantajlar sunar. Ancak her vakada uygulanamaz ve uzun vadeli sonuçlar kapak türüne ve cerrahın deneyimine göre değişir.
• Aort kapağı değişimi. Kapak onarımının uygun olmadığı durumlarda biyolojik ya da mekanik kapak ile değişim yapılır. Seçim hastanın yaşına, hayat tarzına ve uzun süreli kan sulandırıcı kullanımına uyumuna göre kardiyologunuz ve cerrahınızla birlikte yapılır.
• Aort kökü ve asendan aort cerrahisi. Aort çapı belirli bir eşiği aştığında belirtisiz olunsa bile cerrahi müdahale önerilir. Bu eşik genellikle elli beş milimetre olmakla birlikte ailede aort diseksiyonu öyküsü, aortun hızlı büyümesi ya da biküspit kapağa özgü anatomik özellikler gibi durumlar bu eşiği daha erken bir noktaya çekebilir. Kapak ve aortun birlikte etkilendiği vakalarda her iki sorun aynı seansta ele alınabilir.
• Kapak koruyucu aort kökü ameliyatı. Aort kökü genişlemiş ancak yaprakçıklar sağlam olan uygun hastalarda aort kökünü değiştirirken hastanın kendi kapak yaprakçıklarını korumak mümkün olabilir. Bu yöntem deneyimli merkezlerde başarıyla uygulanmaktadır.
• Ross ameliyatı. Özellikle genç hastalarda değerlendirilen bu yöntemde hastanın kendi pulmoner kapağı aort yerine yerleştirilir. Uzun süreli kan sulandırıcı gerektirmemesi önemli bir avantajdır. Ancak iki kapak girişimi içerdiğinden daha karmaşık bir ameliyattır ve uzmanlaşmış merkezlerde uygulanır.
• TAVI. Biküspit aort kapağında TAVI uygulaması aort darlığında giderek daha fazla değerlendirilmektedir. Ancak biküspit anatomisi nedeniyle teknik olarak üç yaprakçıklı kapağa kıyasla daha güçtür. Ameliyat riski yüksek olan seçilmiş hastalarda uzmanlaşmış merkezlerde uygulanabilir. Bu seçeneğin sizin için uygun olup olmadığını kardiyologunuzla değerlendirin.

Komplikasyonları

Biküspit aort kapağı yeterince izlenmezse ya da komplikasyonlar zamanında tedavi edilmezse ciddi sorunlara yol açabilir.

• Aort darlığı. En sık görülen komplikasyondur. Biküspit kapak üzerindeki türbülanslı kan akımı zamanla kireçlenmeye ve darlığa yol açabilir. Biküspit aort kapağı olan kişilerde aort darlığı üç yaprakçıklı kapağa sahip kişilere kıyasla on ila yirmi yıl daha erken gelişebilir.
• Aort kapağı yetmezliği. Yaprakçıkların eşit boyutta olmaması ve kapak halkasının genişlemesiyle kanın geri kaçması gelişebilir.
• Aort kökü ve asendan aort genişlemesi. Biküspit aort kapağı olan kişilerin büyük bölümünde aort duvarı yapısal olarak zayıftır. Bu nedenle aort genişlemesi kapak komplikasyonlarından bağımsız olarak da gelişebilir ve ilerlerse aort diseksiyonu gibi hayatı tehdit eden bir tabloya yol açabilir.
• Aort diseksiyonu. Yeterince izlenmeyen ve genişleyen bir aortta iç tabaka yırtılabilir. Bu durum hayatı tehdit eden bir acildir. Aort çapının düzenli olarak ölçülmesi bu riski öngörmede kritik öneme sahiptir.
• Enfektif endokardit. Biküspit yaprakçıklar üzerindeki türbülanslı akım bakteri yerleşimine daha uygun bir zemin oluşturabilir. Kapak enfeksiyonu kapak hasarını hızla ağırlaştırabilir.
• Atriyal fibrilasyon. Kapak komplikasyonlarına bağlı sol ventrikül ve sol atriyumun büyümesiyle birlikte atriyal fibrilasyon gelişebilir.

Yaşam Tarzı

Biküspit aort kapağı doğuştan gelen ancak doğru izlem ve önlemlerle büyük ölçüde yönetilebilen bir hastalıktır. Pek çok kişi uzun ve aktif bir yaşam sürebilir.

Fiziksel Aktivite

Hafif kapak hastalığı olan ya da aort çapı henüz normal sınırlarda olan biküspit aort kapağı olan kişilerin büyük bölümü normal fiziksel aktiviteye devam edebilir. Ancak ciddi aort darlığı ya da aort genişlemesi olan hastalarda yoğun egzersiz ve yarışmacı spor önerilmez. Özellikle izometrik egzersizler yani ağırlık kaldırma gibi aktiviteler aort basıncını artırdığından dikkatli değerlendirilmelidir. Hangi tür ve yoğunlukta egzersizin sizin için uygun olduğuna kardiyologunuz karar vermelidir.

Kan Basıncı Kontrolü

Yüksek tansiyon hem kapak hasarını hem de aort genişlemesini hızlandırır. Kan basıncını hedef değerlerde tutmak bu hastalıkta çok önemlidir. Evde düzenli tansiyon takibi yapılması ve sonuçların kayıt altına alınması doktorunuzun tedaviyi yönlendirmesine yardımcı olur.

Enfektif Endokardit Korunması

Biküspit aort kapağı olan bazı hastalarda diş tedavileri ve belirli cerrahi girişimler öncesinde antibiyotik profilaksisi önerilebilir. Diş hekiminizi ve tedavi yapacak her sağlık profesyonelini biküspit aort kapağı tanınız hakkında bilgilendirin. Ağız hijyenine özen göstermek de önemlidir.

Aile Bireylerinin Taranması

Biküspit aort kapağı ailevi geçiş gösteren bir durumdur. Bu nedenle anne, baba, kardeşler ve çocuklar gibi birinci derece aile bireylerinin ekokardiyografi ile değerlendirilmesi önerilir. Etkilenmiş bir aile üyesinin fark edilmesi hem o kişi hem de diğer aile üyeleri için yaşam kalitesini ve güvenliğini doğrudan iyileştirebilir.

Cerrahi Sonrası Takip

Kapak onarımı ya da değişimi sonrasında da düzenli kardiyoloji takibi devam eder. Aort çapı izlemi cerrahi sonrasında da sürdürülmelidir çünkü aort genişlemesi kapak girişiminden bağımsız olarak ilerlemeye devam edebilir. Mekanik kapak kullananlar warfarin tedavisini dikkatle yönetmeli ve düzenli INR takibini aksatmamalıdır.

Düzenli Takip

Biküspit aort kapağı yaşam boyu izlem gerektiren bir durumdur. Ekokardiyografi ve gerektiğinde aort görüntüleme ile hem kapak hem de aort düzenli aralıklarla değerlendirilir. Takip sıklığı kapak komplikasyonunun derecesine ve aort çapına göre belirlenir. Aşağıdaki belirtilerden herhangi biri gelişirse doktorunuzu arayın ya da acile gidin.

• Ani ve şiddetli göğüs ya da sırt ağrısı
• Nefes darlığı yeniden başlarsa ya da kötüleşirse
• Egzersiz sırasında ya da sonrasında bayılma
• Çarpıntı ya da düzensiz kalp atışı
• Ateş ve halsizlikle birlikte terleme başlarsa

Randevuya Hazırlanma

Biküspit aort kapağı tanısıyla doktora gitmeden önce hazırlıklı olmak hem doğru tanıya hem de size en uygun tedaviye ulaşmayı kolaylaştırır.

Yapabilecekleriniz

• Belirtilerin ne zaman başladığını ve nasıl ilerlediğini not edin.
• Önceki ekokardiyografi ya da aort görüntüleme raporlarınızı getirin. Kapak derecesi ve aort çapı değerleri özellikle önemlidir.
• Ailede biküspit aort kapağı, aort hastalığı, aort diseksiyonu ya da Marfan sendromu varsa mutlaka belirtin.
• Kullandığınız tüm ilaçları ve takviyeleri listeleyin.
• Diş tedavisi ya da cerrahi girişim planlarınız varsa belirtin.
• Sorularınızı önceden yazın.

Doktorunuza Sorabileceğiniz Sorular

• Kapağımda darlık ya da yetmezlik var mı ve ne kadar ciddi?
• Aort kökümün ve asendan aortumun çapı nedir ve normal sınırlarda mı?
• Kapak ya da aort için cerrahi ya da girişim gerekiyor mu?
• Kapak onarımı mı yoksa değişim mi daha uygun olur?
• Aile bireylerimin taranması gerekiyor mu?
• Egzersiz yapabilir miyim ve hangi aktiviteler güvenli?
• Diş tedavisi öncesinde antibiyotik kullanmam gerekiyor mu?
• Ne sıklıkla kontrol olmam gerekiyor?

Doktorunuzun Size Sorabileceği Sorular

• Belirtiler ne zaman başladı ve nasıl ilerledi?
• Ailede biküspit aort kapağı, aort hastalığı ya da Marfan sendromu var mı?
• Daha önce kalp ameliyatı ya da kapak girişimi geçirdiniz mi?
• Yüksek tansiyonunuz var mı ve iyi kontrol ediliyor mu?
• Hangi ilaçları kullanıyorsunuz?
• Egzersiz sırasında belirtiler ortaya çıkıyor mu?
• Daha önce romatizmal ateş ya da kapak enfeksiyonu geçirdiniz mi?